Viêm thận ống kẽ thận cấp tính trong bệnh Rosai-Dorfman bắt chước bệnh liên quan đến4-IgG

trừu tượng

Bệnh Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) là một bệnh mô bào không phải tế bào Langerhans được đặc trưng bởi sự tích tụ của các tế bào mô bên trong các hạch bạch huyết hoặc bên ngoài hạch. Mối liên quan giữa RDD và bệnh liên quan đến IgG4- (IgG4-RD) được thảo luận. Ở đây chúng tôi báo cáo một trường hợp RDD biểu hiện là viêm ống thận kẽ cấp tính bắt chước IgG4-RD. Sinh thiết thận đầu tiên cho thấy viêm ống thận kẽ nghiêm trọng với sự xâm nhập của tế bào mô bào S100-dương tính và tế bào huyết tương IgG4-dương tính; xơ hóa lưu trữ và viêm tĩnh mạch tắc nghẽn không được xác nhận. Sau khi điều trị bằng prednisolone, các tế bào IgG4-dương tính và mô bào S100-dương tính đã giảm, nhưng tỷ lệ IgG4/IgG lại tăng mặc dù có cải thiện về mặt lâm sàng. Những phát hiện này cho thấy RDD ngoại bào ở thận biểu hiện dưới dạng viêm thận ống kẽ thận.

từ khóa

Bệnh Rosai-Dorfman, bệnh liên quan đến IgG4-, viêm thận ống kẽ.

Giới thiệu

Bệnh Rosai-Dorfman-Destombes (RDD), còn được gọi là bệnh mô bào xoang với bệnh hạch to, là một bệnh mô bào không phải tế bào Langerhans hiếm gặp được đặc trưng bởi sự tích tụ của các mô bào hoạt hóa trong các mô bị ảnh hưởng. Xác nhận mô học của emperipolesis, tức là sự nhấn chìm của bạch cầu nguyên vẹn vào tế bào chất của mô bào, là cần thiết để chẩn đoán. Kiểu hình miễn dịch của các tế bào mô RDD lớn này là S100- và CD68-dương tính và CD1 a-âm tính (1). RDD có biểu hiện lâm sàng là bệnh hạch bạch huyết có hoặc không có sốt từng cơn, đổ mồ hôi ban đêm và sụt cân. Sự tham gia ngoài hạch được báo cáo trong 43 phần trăm các trường hợp RDD và các biểu hiện thận của RDD chỉ được báo cáo trong 4 phần trăm các trường hợp ngoài nút (1, 2). Hầu hết các trường hợp tổn thương thận đều có khối ở rốn thận, trong khi tổn thương nhu mô thận không có khối u là rất hiếm (1).

Bệnh liên quan đến IgG4-(IgG4-RD) là một tình trạng viêm xơ đặc trưng bởi các tổn thương khối u, thâm nhiễm tế bào lympho dày đặc giàu tế bào IgG4-dương tính, xơ hóa dạng túi và nồng độ IgG4 trong huyết thanh thường tăng cao . Viêm thận ống kẽ thận với sự xâm nhập và xơ hóa tế bào plasma dương tính với IgG4-là biểu hiện mô học phổ biến nhất trong sự tham gia của IgG4-RD ở thận (3). Gần đây, một số nghiên cứu đã báo cáo số lượng tế bào plasma dương tính với IgG4-tăng và tỷ lệ IgG4/IgG tăng cao ở các cơ quan khác ngoài thận bị ảnh hưởng bởi RDD, chẳng hạn như tuyến tụy, hạch bạch huyết, da và vú (4, 5).

Ở đây chúng tôi báo cáo một trường hợp viêm ống thận kẽ cấp tính trong bệnh Rosai-Dorfman với sự xâm nhập của tế bào plasma dương tính IgG4-.

Nhấn vào đây để biết những lợi ích của Cistanche là gì

Báo cáo trường hợp

Một người đàn ông {0}} tuổi bị bệnh hạch bạch huyết và rối loạn chức năng thận tiến triển đã được chuyển đến bệnh viện của chúng tôi. Bệnh nhân có tiền sử tăng huyết áp và đã thay van động mạch chủ do hở van động mạch chủ nặng. Khi nhập viện, các hạch bạch huyết dưới da và nách phải có thể sờ thấy được, không có triệu chứng đáng kể nào khác, chẳng hạn như sốt, đổ mồ hôi ban đêm hoặc mệt mỏi. Mức creatinine huyết thanh đã tăng từ mức cơ bản là 0,88 mg/dL lên 1,80 mg/dL. Tại thời điểm giới thiệu, IgG huyết thanh đã tăng lên 3.931 mg/dL; cụ thể, IgG4 tăng lên 883 mg/dL và IgE lên 648 mg/dL, trong khi mức IgA và IgM nằm trong giới hạn bình thường. Không tìm thấy globulin miễn dịch đơn dòng. Bổ thể C3 và C4 lần lượt giảm xuống 35 mg/dL và 2 mg/dL. Sự bài tiết protein qua nước tiểu là 0,41 g/gCr, trong khi beta 2-micro-globulin trong nước tiểu tăng rõ rệt ở mức 13.029 ug/mL. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy hạch cổ, thượng đòn, nách, trung thất, cạnh động mạch chủ và hạch bẹn to ra. Thận hai bên sưng lan tỏa với đường viền không đều.

Sinh thiết hạch bạch huyết cho thấy sự mở rộng xoang của các tế bào mô bào lớn với nhân bình thường và tế bào chất nhợt nhạt, cũng như một số bệnh emperipolesis, tất cả đều là những đặc điểm điển hình của RDD. Trong nền, sự xâm nhập của các tế bào plasma là nổi bật, trong khi bạch cầu trung tính và bạch cầu ái toan cũng được quan sát thấy mà không có xơ hóa dạng tầng (Hình 1A, B). Phương pháp duy trì miễn dịch cho thấy các tế bào mô xoang là S100- và CD68-dương tính và CD1a âm tính (Hình 1C, D). Tỷ lệ IgG4/IgG là 42,1 phần trăm (Hình 1E, F). Dựa trên những phát hiện này, chúng tôi đã chẩn đoán RDD nốt.

Hình 1. Kết quả sinh thiết hạch bạch huyết. Nhuộm Hematoxylin và Eosin cho thấy sự mở rộng xoang của các tế bào mô bào lớn với nhân bình thường và tế bào chất nhợt nhạt với sự xâm nhập lan tỏa của các tế bào plasma xung quanh nang bạch huyết. (B) Tế bào chất của một mô bào lớn chứa các tế bào lympho nhỏ; hiện tượng này được gọi là emperipolesis (mũi tên) (A, độ phóng đại ban đầu, ×200; B, độ phóng đại ban đầu, ×400). Việc duy trì miễn dịch tế bào biểu hiện bệnh vô cảm cho thấy tế bào đó (C) S- 100-dương tính (mũi tên chỉ vào bệnh vô cảm) và (D) CD1a âm tính. (C, độ phóng đại ban đầu, ×200; D, độ phóng đại ban đầu, ×400). Có thể quan sát thấy sự tăng sinh tế bào huyết tương IgG dương tính (E) và IgG4-dương tính (F). Tỷ lệ tế bào huyết tương dương tính với IgG4/IgG là 41,7% , nhưng xơ hóa dạng túi và viêm mạch, điển hình của IgG4-RD, không rõ ràng.

bổ sung nước tiểu

Sinh thiết thận cho thấy có sự xâm nhập lan tỏa nghiêm trọng ở kẽ của các tế bào lympho, mô bào và tế bào plasma chỉ với một vài ống còn sót lại (Hình 2A). Cầu thận hầu như không có dấu hiệu bất thường. Xơ kẽ thưa thớt. Xơ hóa dạng túi và viêm tĩnh mạch tắc nghẽn, các đặc điểm bệnh lý điển hình của IgG4-RD, không được xác nhận (Hình 2 B). Nhuộm huỳnh quang miễn dịch cho thấy không có sự lắng đọng đáng kể. Phân tích hóa mô miễn dịch cho thấy có sự xâm nhập của các tế bào mô dương tính với S100- và CD68-và âm tính với CD1 mà không có hiện tượng emperipolesis (Hình 2C). Tỷ lệ tế bào IgG4-/IgGdương tính là 38 phần trăm và số lượng tế bào IgG4- dương tính là 91 tế bào/trường năng lượng cao (HPF) (Hình 2D, E).

Hình 2. Kết quả sinh thiết thận. (AE) Kết quả sinh thiết thận ban đầu. (A) Nhuộm Hematoxylin và Eosin (H&E) cho thấy sự thâm nhiễm lan tỏa nghiêm trọng ở kẽ của các tế bào viêm và chỉ có thể nhận ra một số ống còn sót lại (độ phóng đại ban đầu, ×100). (B) Nhuộm bạc axit methenamine định kỳ (PAM) cho thấy xơ hóa không đáng kể nhưng không có xơ hóa dạng túi hoặc viêm tĩnh mạch tắc nghẽn (độ phóng đại ban đầu, × 100). (C) Phân tích hóa mô miễn dịch cho thấy sự xâm nhập mô bào S100-dương tính (độ phóng đại ban đầu, ×100; chèn, độ phóng đại ban đầu, ×400). (D, E) Phân tích hóa mô miễn dịch cho thấy sự tăng sinh của (D) tế bào huyết tương dương tính với IgG và (E) tế bào huyết tương4-dương tính với IgG. Tỷ lệ IgG/IgG4 là 31,7 phần trăm và số lượng tế bào huyết tương dương tính với IgG4-là 91/HPF (độ phóng đại ban đầu, ×100; I, độ phóng đại ban đầu, ×100). (FJ) Sinh thiết lặp lại sau khi điều trị bằng prednisolone đường uống. (F) Nhuộm H&E cho thấy số lượng tế bào viêm giảm, nhưng vẫn còn sự xâm lấn cục bộ loang lổ của tế bào lympho và tế bào plasma (độ phóng đại ban đầu, ×100). (G) cho thấy xơ hóa đã lan rộng, nhưng không quan sát thấy xơ hóa dạng cửa hay viêm tĩnh mạch tắc nghẽn (độ phóng đại ban đầu, ×100). Phân tích hóa mô miễn dịch cho thấy (H) S100-dương tính biến mất và giảm (I) IgG dương tính và (J) IgG4-tế bào plasma dương tính. Tỷ lệ IgG/IgG4 là 41,4 phần trăm và số lượng tế bào huyết tương dương tính với IgG4-là 15/HPF. Thật bất ngờ, tỷ lệ IgG/IgG4 trong sinh thiết lặp lại cao hơn so với sinh thiết ban đầu (độ phóng đại ban đầu, ×100; O).

Cistache tubulosa

Diễn biến lâm sàng của bệnh nhân được thể hiện trong Hình 3. Vì bệnh nhân trở nên thiểu niệu và nồng độ creatinine huyết thanh của anh ấy tăng lên 2,48 mg/dL, nên 40 mg (0,7 mg/kg) prednisolone đã được sử dụng để điều trị viêm thận ống kẽ thận. Sau khi giảm prednisolone đường uống xuống 15 mg, nồng độ creatinine huyết thanh của anh ấy được cải thiện lên 1,34 mg/dL; bổ sung C3 và C4 trong huyết thanh của anh ấy lần lượt được cải thiện thành 85 và 27, trong khi mức beta 2-micro-globulin trong nước tiểu của anh ấy giảm xuống còn 419 ug/mL và bệnh hạch bạch huyết của anh ấy biến mất.

Hình 3. Diễn biến lâm sàng. Quá trình lâm sàng của bệnh nhân. Sau khi dùng prednisolone đường uống, nồng độ creatinine huyết thanh và beta 2-microglobulin niệu giảm dần. PSL: prednisolone, b2MG: b2-microglobulin

Sinh thiết thận lặp lại được thực hiện bốn tháng sau khi bắt đầu PSL. So với sinh thiết ban đầu, sinh thiết lặp lại cho thấy sự xâm nhập của các tế bào viêm giảm, nhưng sự xâm lấn khu trú loang lổ của các tế bào lympho và tế bào plasma vẫn còn (Hình 2F) và xơ hóa mô kẽ đã mở rộng (Hình 2G). Không có emperipolesis và chỉ có một số S100-tế bào dương tính (Hình 2H). Mặc dù số lượng tế bào dương tính với IgG4-giảm đáng kể xuống còn 8 tế bào/HPF, tỷ lệ IgG4/IgG tăng lên 41,4 phần trăm (Hình 2I, J). Dựa trên kết quả sinh thiết thận lần thứ hai, chúng tôi xác định rằng viêm thận ống kẽ thận là biểu hiện của RDD ngoài hạch, chứ không phải bệnh thận liên quan đến IgG4-(RKD).

viên nang cistache

Cuộc thảo luận

Ở đây chúng tôi báo cáo một trường hợp viêm thận ống kẽ trong RDD bắt chước IgG4-RD. Mặc dù một số báo cáo trước đây đã thảo luận về khả năng RDD và IgG4-RD có liên quan với nhau, nhưng theo hiểu biết của chúng tôi, đây là báo cáo đầu tiên thảo luận về mối liên hệ có thể có giữa RDD và IgG4-RD ở thận. Phân loại bệnh mô bào sửa đổi năm 2016 khuyến nghị đánh giá thâm nhiễm tế bào plasma dương tính IgG4-ở tất cả bệnh nhân RDD và phân loại họ theo sự hiện diện hay vắng mặt của hội chứng IgG4 (6). Ngược lại, tiêu chí phân loại của American College of Rheumatology (ACR)/Liên đoàn Châu Âu chống lại bệnh thấp khớp năm 2019 đối với IgG4-RD, ngược lại, khuyến cáo nên loại trừ bệnh mô bào (7). Do đó, mối liên hệ giữa RDD và IgG4-RD vẫn còn gây tranh cãi.

Viêm thận ống kẽ thận là phát hiện mô học phổ biến nhất trong các trường hợp có sự tham gia của IgG4-RD ở thận và ngược lại hiếm gặp ở RDD thận, thường biểu hiện dưới dạng một khối ở thận. Rối loạn nhu mô thận trong RDD là khá hiếm. Một vài trường hợp tổn thương thận cấp nặng đã được báo cáo, nhưng không thể thực hiện sinh thiết thận trong hầu hết các trường hợp này do tình trạng bệnh nhân xấu đi (8, 9). Cho đến nay, chỉ có hai trường hợp RDD được chứng minh bằng sinh thiết có biểu hiện là viêm thận ống kẽ thận (10, 11). Trường hợp đầu tiên của RDD biểu hiện dưới dạng viêm ống thận mô kẽ có S100-dương tính và tế bào biểu mô âm tính với CD1 mà không có bệnh gai cột sống. Trường hợp này không được kiểm tra về thâm nhiễm tế bào plasma dương tính IgG4-ở thận và cần dùng etoposide để thuyên giảm hoàn toàn (10). Trường hợp thứ hai của RDD biểu hiện là viêm thận ống kẽ thận được xác định là viêm thận ống kẽ thận do IgG-RD gây ra nhưng không được kiểm tra dương tính với S100 (11). Trường hợp đó đã đáp ứng đầy đủ với liệu pháp steroid, cũng như trường hợp của chúng tôi. Điều này đáng chú ý vì mặc dù RDD không liên quan đến thận thường có diễn biến lâm sàng lành tính, nhưng tiên lượng của RDD thận được coi là kém.

Phát hiện của chúng tôi cho thấy rằng RDD có kiểu hình tương tự như của IgG4-RD có thể đáp ứng tốt với liệu pháp steroid. Nói cách khác, một số trường hợp hiện được chẩn đoán là IgG 4-RKD với bệnh hạch bạch huyết có thể là RDD với viêm thận ống kẽ thận. Trong các trường hợp được cho là IgG4-RD với hạch to cổ tử cung lớn, các triệu chứng chung, chẳng hạn như sốt hoặc mệt mỏi và các biểu hiện lâm sàng không điển hình khác, chúng tôi khuyên bạn nên sinh thiết hạch bạch huyết cùng với kiểm tra bệnh kinh phong và S100- các tế bào dương tính để loại trừ khả năng RDD với viêm thận ống kẽ thận (12).

Trong trường hợp của chúng tôi, sinh thiết hạch bạch huyết cho thấy hiện tượng độc quyền của một số tế bào S100-dương tính, đây là một trong những tiêu chí loại trừ đối với IgG4-RD (7); phát hiện này cho phép chúng tôi chẩn đoán RDD nốt. Tuy nhiên, ngoài ra, trường hợp của chúng tôi có kiểu hình tương tự như của IgG4-RD, bao gồm IgG, IgG4 và IgE tăng cao cũng như tình trạng giảm bổ sung máu. Sinh thiết thận trong trường hợp của chúng tôi cho thấy tỷ lệ IgG4/IgG là 38,4 phần trăm và số lượng tế bào huyết tương dương tính với IgG4-là 91/HPF. Chỉ riêng những phát hiện này là không đủ để cho phép chúng tôi phân biệt RDD với IgG4-RD có liên quan đến thận. Tuy nhiên, các mô bào dương tính với S100-trong sinh thiết thận cho thấy sự xâm nhập của RDD vào các tổn thương nhu mô thận. Mặc dù sinh thiết thận của chúng tôi cho thấy không có hiện tượng emperipolesis, nhưng hiếm khi emperipolesis đôi khi được tìm thấy trong RDD ngoài hạch (2). Ngược lại, emperipolesis đã được quan sát thấy trong các tổn thương khối u của RDD ngoài hạch ảnh hưởng đến thận (13). Do đó, mặc dù chẩn đoán RDD ngoài hạch mà không hình thành khối u có thể là một thách thức, nhưng đôi khi có thể đơn giản hóa bằng cách kiểm tra các tế bào biểu mô S100-dương tính trong các tổn thương ngoài hạch.

Cistanche tiêu chuẩn hóa

Lần sinh thiết thứ hai sau khi điều trị bằng prednisolone cho thấy tỷ lệ IgG4/IgG tăng cao và giảm số lượng tế bào mô bào S100-dương tính và tế bào IgG4-dương tính. Arai và cộng sự. đã báo cáo rằng các sinh thiết lặp lại trong IgG4-RKD có xu hướng cho thấy số lượng tế bào IgG4-dương tính giảm và tỷ lệ IgG4/IgG giảm (14), cho thấy trường hợp của chúng tôi không phải là trường hợp điển hình của IgG{{ 7}}RD, mặc dù số lượng tế bào dương tính với IgG đã giảm. Ngoài ra, xơ hóa dạng cửa, một đặc điểm đặc trưng của IgG4-RD, được quan sát thấy ở khoảng một nửa số bệnh nhân, không được quan sát thấy trong trường hợp của chúng tôi, ngay cả khi sinh thiết lặp lại (15). Các báo cáo trước đây về RDD ngoài hạch ở các vị trí khác, chẳng hạn như hệ thần kinh và tuyến tụy, không bao gồm ví dụ nào về bệnh nhân IgG4-bắt chước RD biểu hiện xơ hóa dạng túi hoặc viêm tĩnh mạch tắc nghẽn (16). Dựa trên tất cả các phát hiện lâm sàng và bệnh lý của chúng tôi, chúng tôi đã chẩn đoán viêm thận ống kẽ thận của bệnh nhân này là biểu hiện của RDD ngoài hạch trái ngược với IgG4-RKD.

Về mặt cổ điển, RDD đã được coi là một quá trình phản ứng xảy ra liên quan đến một số bệnh viêm nhiễm. Tuy nhiên, gần đây hơn, giải trình tự DNA thế hệ tiếp theo đã tiết lộ các đột biến điểm, chẳng hạn như đột biến KRAS và MAP2K1, trong 33% trường hợp RDD (17). Những nghiên cứu này đã chỉ ra rằng RDD có tính vô tính và liên quan đến việc kích hoạt con đường MAPK. Gần đây, tự kháng thể chống lại laminin 511-E8 ​​đã được phát hiện ở những bệnh nhân bị viêm tụy tự miễn (AIP), gợi ý rằng IgG4-RD là một bệnh tự miễn (18). RDD là một thực thể hoàn toàn khác với IgG4-RD, mặc dù một số trường hợp RDD bắt chước các đặc điểm lâm sàng và bệnh lý của IgG4-RD. Hiện tại, kiểu hình bệnh lý của IgG4-RD được cho là do T helper 2 (Th2) và tế bào T (Treg) điều tiết (19) gây ra. Trương và cộng sự. báo cáo rằng số lượng tế bào Treg ở các mô RDD ngoài hạch cao hơn đáng kể so với ở các hạch bạch huyết phản ứng (20). Chúng tôi suy đoán rằng việc tái điều chỉnh IL-6 và IL-4 từ các tế bào Treg trong RDD dẫn đến kiểu hình RDD bắt chước IgG4-RD. Hơn nữa, vì tình trạng giảm bổ sung máu và tăng IgE đã được quan sát thấy trong trường hợp của chúng tôi, chúng tôi đề xuất rằng chúng không chỉ được gây ra trong viêm ống thận kẽ do IgG4-RD gây ra mà còn do RDD gây ra và chúng phát sinh theo cùng một cơ chế trong cả hai điều kiện.

Để kết luận, chúng tôi đã gặp một trường hợp viêm thận ống kẽ trong RDD bắt chước IgG4-RD. Chúng tôi suy đoán rằng RDD ngoài hạch có thể biểu hiện dưới dạng viêm thận ống kẽ thận và có thể có một tập hợp con của RDD ở thận bắt chước IgG4-RD, vì có những tập hợp con của RDD ngoài hạch bắt chước IgG4-RD ở các cơ quan khác.

Người giới thiệu

1. Abla O, Jacobsen E, Picarsic J, et al. Các khuyến nghị đồng thuận về chẩn đoán và quản lý lâm sàng bệnh Rosai-DorfmanDestombe. Máu 131: 2877-2890, 2018.

2. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Bệnh mô bào xoang với hạch to (bệnh Rosai-Dorfman): đánh giá thực thể. Hội thảo Chẩn đoán Pathol 7: 19-73, 1990.

3. Bệnh liên quan đến Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-. N Engl J Med 366: 539-551, 2012.

4. Tracht J, Reid MD, Xue Y, et al. Bệnh Rosai-Dorfman của tuyến tụy cho thấy sự chồng chéo đáng kể về mặt mô học với các bệnh liên quan đến4-IgG. Am J Surg Pathol 43: 1536-1546, 2019.

5. Hoffmann JC, Lin CY, Bhattacharyya S, et al. Bệnh Rosai-Dorfman ở vú với IgG4 biến đổi cộng với tế bào plasma. Am J Surg Pathol 43: 1653-1660, 2019.

6. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al. Phân loại sửa đổi mô bào và khối u của dòng tế bào đại thực bào-dendric. Máu 127: 2672-2681, 2016.

7. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Tiêu chí phân loại của Đại học Thấp khớp học Hoa Kỳ/Liên đoàn Châu Âu chống lại bệnh thấp khớp năm 2019 đối với bệnh liên quan đến4-IgG. Ann Rheum Dis 79: 77- 87, 2020.

8. Sasaki K, Pemmaraju N, Westin JR, et al. Một trường hợp duy nhất của bệnh RosaiDorfman được đánh dấu bằng gãy xương bệnh lý, suy thận và xơ gan được điều trị bằng cladribine một tác nhân. Mặt trận Oncol 4: 297, 2014.

9. Laboudi A, Haouazine N, Benabdallah L, et al. Bệnh Rosai-Dorfman được phát hiện do suy thận: một báo cáo trường hợp. Nephrologie 22: 53- 56, 2001.

10. Lai FM, To KF, Szeto CC, et al. Suy thận cấp ở bệnh nhân mắc bệnh Rosai-Dorfman. Am J Thận Dis 34: 1-6, 1999.

11. de Jong WK, Thủ tướng Kluin, Groen HM. Bệnh liên quan đến immunoglobulin G4-chồng chéo và bệnh Rosai-Dorfman bắt chước ung thư phổi. Eur Respir Rev 21: 365-367, 2012.

12. Chen LYC, Mattman A, Seidman MA, Carruthers MN. Bệnh liên quan đến IgG4-: điều mà nhà huyết học cần biết. Huyết học 104: 444-455, 2019.

13. Wang CC, Al-Hussain TO, Serrano-Olmo J, Epstein JI. Bệnh RosaiDorfman của đường sinh dục-tiết niệu: phân tích sáu trường hợp từ tinh hoàn và thận. Mô bệnh học 65: 908-916, 2014.

14. Arai H, Hayashi H, Takahashi K, et al. Xơ hóa ống kẽ thận ở bệnh nhân mắc bệnh thận liên quan đến IgG4-: phát hiện bệnh lý khi sinh thiết thận lặp lại. Rheumatol Int 35: 1093-1101, 2015.

15. Saeki T, Kawano M, Nagasawa T, et al. Xác thực tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh thận liên quan đến IgG4-(IgG4-RD) 2011 và đề xuất phiên bản mới 2020. Clin Exp Nephrol 25: 99-109, 2021.

16. Wang L, Li W, Zhang S, et al. Bệnh Rosai-Dorfman bắt chước bệnh liên quan đến IgG4-: trải nghiệm tại một trung tâm duy nhất ở Trung Quốc. Orphanet J Rare Dis 15: 285, 2020.

17. Graces S, Medeiros LJ, Patel KP, et al. Các đột biến KRAS và MAP2K1 tái phát loại trừ lẫn nhau trong bệnh Rosai-Dorfman. Mol Pathol 30: 1367-1377, 2017.

18. Shiokawa M, Kodama Y, Sekiguchi K, et al. Laminin 511 là một kháng nguyên mục tiêu trong viêm tụy tự miễn dịch. Sci Transl Med 10: 10, 2018.

19. Satou A, Notohara K, Zen T, et al. Chẩn đoán phân biệt lâm sàng bệnh liên quan đến4-IgG: tổng quan về lịch sử và đề xuất tiêu chí loại trừ những người bắt chước bệnh liên quan đến IgG4-. Pathol Int 70: 391-402, 2020.

20. Zhang X, Hylek MD, Vardiman J. Một tập hợp con của bệnh Rosai-Dorfman biểu hiện các đặc điểm của các bệnh liên quan đến4-IgG. Am J Clin Pathol 139: 622-632, 2013.

Satoshi Kurahashi 1 , Naohiro Toda 1 , Masaaki Fujita 2 , Katsuya Tanigaki 1 , Jun Takeoka 1 , Hirashima Hisako 1 , Eri Muso 1 , Katsuhiro Io 3 , Takaki Sakurai 4 và Toshiyuki Komiya 1

１Khoa Thận, Bệnh viện Điện lực Kansai, Nhật Bản,

２Khoa Thấp khớp, Bệnh viện Điện lực Kansai, Nhật Bản,

３Khoa Huyết học, Bệnh viện Điện lực Kansai, Nhật Bản,

４Khoa Chẩn đoán Bệnh học, Bệnh viện Điện lực Kansai, Nhật Bản