Hình thái tuyến thượng thận như một chỉ số kiểm soát bệnh lâu dài ở người lớn bị thiếu hụt 21-hydroxylase cổ điển Ⅱ

KẾT QUẢ

Đặc điểm bệnh nhân

Thông tin chi tiết về nhóm nghiên cứu được tóm tắt trong Bảng 1. Bốn mươi bốn (48,9%)90 bệnh nhân mắc bệnh 21OHDlà đàn ông. 46 bệnh nhân (51,1%) thuộc loại mất muối 21OHD, trong khi 44 bệnh nhân (48,9%) thuộc loại nam hóa đơn giản. Không có sự khác biệt đáng kể về các thông số sinh hóa và liều glucocorticoid giữa loại lãng phí muối và loại virilizing đơn giản (Bảng 2). Tất cả 90 bệnh nhân được điều trị bằng prednisolone, hai bệnh nhân bằng hydrocortisone và 55 bệnh nhân bằng fludrocortisone. Giá trị trung bình của liều glucocorticoid hàng ngày/BSA và liều fludrocortisone/BSA là 17,5 mg/m2 (trong khoảng từ 5,2 đến26,7) và 0.06 mg/m2 (phạm vi, 0,03 đến 0,40), tương ứng. Mức ACTH và androstenedione/Ttỷ lệ ở nam cao hơn đáng kể so với bệnh nhân nữ (P=0.02 và P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

NHẤP VÀO ĐÂY ĐỂ NHẬN CHIẾT XUẤT CISTANCHE HỮU CƠ TỰ NHIÊN VỚI 25% ECHINACOSIDE VÀ 9% ACTEOSIDE CHO CHỨC NĂNG THẬN

Kết quả X quang của bệnh nhân 21OHD cổ điển

Trong số 90 bệnh nhân, 41 (45,6%) bị phì đại tuyến thượng thận, 38 (42,2%) có hình dáng bình thường và 11 (12,2%) bị suy tuyến thượng thận. Trong nhóm được kiểm soát tốt, một bệnh nhân có biểu hiện phì đại, trong khi 15 và 10 bệnh nhân có hình dạng bình thường và tuyến thượng thận bị teo. Trong nhóm được kiểm soát kém, lần lượt có 40, 23 và 1 bệnh nhân có biểu hiện phì đại, hình dáng bình thường và suy giảm tuyến thượng thận. Mười hai bệnh nhân (13,3%) có khối u tuyến thượng thận, một bên ở chín bệnh nhân và hai bên ở ba bệnh nhân. Trong số đó, 11 bệnh nhân có biểu hiện béo phì trên ảnh chụp CT, xác nhận sự hiện diện của u tủy. Bệnh nhân khác trình bày vớiu tuyến thượng thận. Thông tin chi tiết về kết quả X quang của 21 bệnh nhân OHD được tóm tắt trong Bảng 3.

Đánh giá thể tích và tuyến tính của tuyến thượng thận ở bệnh nhân 21OHD và so sánh với nhóm đối chứng khỏe mạnh

Giá trị trung bình và độ lệch chuẩn của thể tích tuyến thượng thận phải, trái và tổng thể của 21 bệnh nhân OHD lần lượt là 8,5±5,5, 9,8±7,3 và 18,2±12,2 mL. Tất cả các giá trị này đều lớn hơn đáng kể so với các đối chứng lành mạnh (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2.0 mL, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}}.05 cho tất cả). Chúng tôi thu được diện tích dưới đường cong (AUC) là 0,85 để phân loại bệnh nhân mắc 21OHD (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

Phân tích phân nhóm thể tích tuyến thượng thận ở bệnh nhân 21OHD

Thể tích tuyến thượng thận giữa bệnh nhân mắc bệnh mất muối 21OHD và bệnh nhân thuộc loại nam hóa đơn giản không khác biệt đáng kể (17,9±13,9 mL so với 18,4±8,9 mL, P{{10}}.31). Bệnh nhân có kinh nguyệt không đều cho thấy thể tích tuyến thượng thận lớn hơn đáng kể so với những người có kinh nguyệt đều đặn (21,0±12,9 mL so với 12,7±8,5 mL, P{20}}.009). Ngoài ra, bệnh nhân có khối u tuyến thượng thận có thể tích tuyến thượng thận lớn hơn đáng kể so với những bệnh nhân không có khối u nào (31,8±16,1 mL so với 15,7±9,5 mL, P=0.025).

Phân tích tương quan giữa thể tích và chiều rộng của tuyến thượng thận với tình trạng nội tiết tố

Cả nồng độ 17-OHP và androstenedione trong huyết tương đều khác nhau đáng kể giữa các nhóm theo hình thái tuyến thượng thận (phì đại, hình dáng bình thường và suy nhược; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Tổng thể tích tuyến thượng thận tương quan thuận với ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA và Preg-S ở cả bệnh nhân nam và nữ (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Tổng thể tích tuyến thượng thận tương quan thuận với ACTH, {{0}}OHP, DHEA-S, androstenedione, 11 -OHT, 11 -OHA và Preg-S ở cả bệnh nhân nam và nữ (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Liều glucocorticoid hàng ngày/BSA tương quan nghịch với thể tích tuyến thượng thận (r{{0}}−0.24, P=0.02), nhưng không cho thấy mối tương quan đáng kể với chiều rộng tuyến thượng thận ( r=−0,14, P=0,19). Liều fludrocortisone hàng ngày/BSA không cho thấy mối tương quan đáng kể

Hình 2. Nồng độ (A) 17 -hydroxyprogesterone (17-OHP) và (B) androstenedione trong huyết tương theo hình thái tuyến thượng thận. Bệnh nhân bị phì đại tuyến thượng thận có nồng độ 17-OHP và androstenedione cao nhất, tiếp theo là những người có tuyến thượng thận bình thường và bị suy tuyến thượng thận.

Hiệu suất chẩn đoán thể tích và chiều rộng tuyến thượng thận để xác định bệnh nhân 21OHD có tình trạng được kiểm soát tốt và bệnh lý chuyển hóa

Tổng thể tích và chiều rộng của tuyến thượng thận mang lại AUC là {{0}},87 (khoảng tin cậy 95% [CI], 0,78 đến 0,93) và {{1{ {12}}}}.82 (KTC 95%, 0,72 đến 0,89), tương ứng, để dự đoán nhóm được kiểm soát tốt về mặt sinh hóa (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Tổng sốkhối lượng tuyến thượng thậndẫn đến AUC là {{0}},67 (KTC 95%, 0,56 đến 0,76) để dự đoán bệnh nhân mắc một hoặc nhiều bệnh lý chuyển hóa (P=0,004) . Sử dụng giá trị ngưỡng là 17 mL, thu được độ nhạy 55,4% và độ đặc hiệu 76,5%.Chiều rộng tuyến thượng thậncho thấy không có giá trị chẩn đoán đáng kể để dự đoán bệnh nhân mắc bệnh chuyển hóa (AUC, {{0}}.57; 95% CI, 0.46 đến 0.67; P=0.29) . AUC của thể tích tuyến thượng thận cao hơn đáng kể so với chiều rộng của tuyến thượng thận (P=0.03).

Dịch vụ hỗ trợ của Wecistanche-Nhà xuất khẩu cistanche lớn nhất ở Trung Quốc:

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Điện thoại:+86 15292862950

Mua sắm để biết thêm thông số kỹ thuật

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

NHẤP VÀO ĐÂY ĐỂ NHẬN CHIẾT XUẤT CISTANCHE HỮU CƠ TỰ NHIÊN VỚI 25% ECHINACOSIDE VÀ 9% ACTEOSIDE CHO CHỨC NĂNG THẬN