Chalky Adrenals:di chứng của hội chứng Antiphospholipid

Để biết thêm thông tin. sự tiếp xúctina.xiang@wecistanche.com

Cistanche ·(Herba Cistanche) là một loài thực vật thuộc họ Cistanche deserticola Y. C. Ma. Bí danh Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (tiếng Mông Cổ). Cistanche là một loại cây ký sinh ký sinh trên rễ của cây sa mạc, Haloxylon ammonium và liễu. Nó có yêu cầu thấp đối với đất và nước và còn được gọi lànhân sâm sa mạc.

Ngoài tác dụng kích thích tình dục nổi tiếng nhất và điều chỉnh hệ thống tuần hoàn, Cistanche còn có các tác dụng sau: bảo vệ cơ tim thiếu máu cục bộ; hạ lipid máu, chống xơ vữa động mạch và chống huyết khối; giảm sức cản mạch máu ngoại biên, làm giãn mạch máu ngoại biên, hạ huyết áp; bảo vệ gan, chống gan nhiễm mỡ.Chống mệt mỏitác dụng: Cistanche có thể làm giảm hoạt động của LDH5, điều chỉnh sự biểu hiện của NOS3 và thúc đẩy quá trình tổng hợp glycogen gan, có thể bảo vệ gan và thúc đẩy phục hồi thể chất.

SỰ MIÊU TẢ

Một phụ nữ ở độ tuổi 20 đã trình bày cho chúng tôi những đợt lặp đi lặp lại về sự vui vẻ và hạ huyết áp đòi hỏi phải nhập viện nhiều lần trong năm trước. Cô ấy đã có một đợt đau bụng dữ dội, sau đó là tiền sử dễ mệt mỏi, chán ăn và tăng sắc tố tiến triển liên quan đến việc giảm cân 5kg trong 1 năm qua. Khi khám lâm sàng, có tăng sắc tố lan tỏa và huyết áp của cô là 90/50mm Hg với sự sụt giảm tư thế đáng kể. Phần còn lại của kiểm tra toàn thân là bình thường. Các cuộc điều tra máu cho thấy natri thấp (125 mmol / L), tăng kali máu (5,5 mmol / L), hạcortisolemia (8:00 sáng cortisol là 2ug / dL) và hormone adrenocorticotropic huyết tương (ACTH) tăng >1250pg / mL. Sự hiện diện của cortisol huyết thanh thấp khi có ACTH tăng là gợi ý về nguyên phátsuy thượng thận. Sau đó, chụp CT bụng đã được thực hiện để hình dung tuyến thượng thận, và điều này cho thấy vôi hóa hai bên liên quan đếntuyến thượng thậnTuyếnở cả hai bên cho thấy sự xuất hiện của xuất huyết tuyến thượng thận trước đó (hình 1 và 2). Hơn nữa, một xét nghiệm căn nguyên đã được thực hiện, cho thấy thời gian prothrombin bình thường và kéo dài thời gian thromboplastin được kích hoạt (59 giây), không chính xác khi bổ sung huyết tương bình thường. Cô được chẩn đoán mắc hội chứng antiphospholipid (aPL) dựa trên sự hiện diện của kháng thể chống đông lupus và kháng thể chống tim và kháng thể đối với beta 2 glycoprotein 1. Các xét nghiệm máu khác được thực hiện bao gồm chụp huyết khối hoàn chỉnh, cho thấy haemoglobin là 10g / dL (N: 13-15g / dL), tổng số lượng bạch cầu là 7100 / mm3 (N: 4000-11000 / mm³, haemoglobin trung bình trong cơ thể là 25,2pg, số lượng hồng cầu lưới là 3,09%, số lượng bạch cầu lưới cho thấy 77% bạch cầu trung tính, 1% bạch cầu ái toan, 13% tế bào lympho và bạch cầu đơn nhân là 9%. Số lượng tiểu cầu là 1,52 vạn/mm². D-dimer là 233ng / mL. Các xét nghiệm fibrinogen và kết tập tiểu cầu không có sẵn ở bệnh nhân này. Cô đã được bắt đầu trên hydrocortison và fludrocortison. Đối với APS, cô ấy đã được bắt đầu sử dụng enoxaparin và sau đó chồng chéo với warfarin.

Suy thượng thận nguyên phát là biểu hiện nội tiết phổ biến nhất của hội chứng aPL nguyên phát, mặc dù tỷ lệ hiện mắc của nó vẫn còn thấp. Mặt khác, APS được chẩn đoán ở ít hơn 0.5% tổng số bệnh nhân mắc bệnh Addison. Cơ chế gây bệnh chính xác làm cơ sở cho sự xuất hiện của xuất huyết tuyến thượng thận hai bên ở APS phần lớn vẫn chưa được biết. Người ta cho rằng bản chất độc đáo của hệ mạch của tuyến thượng thận với nguồn cung cấp động mạch phong phú và dẫn lưu tĩnh mạch bị hạn chế bởi một tĩnh mạch duy nhất có thể dẫn đến huyết khối. Ngoài APS, các nguyên nhân khác của suy thượng thận nguyên phát bao gồmViêmvà các rối loạn u hạt như bệnh lao, bệnh nấm histoplasmosis, viêm tuyến thượng thận tự miễn, hội chứng Allgrove và xuất huyết tuyến thượng thận thứ phát do nhiễm trùng huyết, các nguyên nhân di truyền như đột biến liên quan đến thụ thể ACTH.

Sự bố trí giải phẫu của tuyến thượng thận là vùng mê hoặc chiếm tới ba phần tư vỏ thượng thận và các tế bào của nó có hàm lượng cholesterol cao. Màng nội nhũ và màng lysosomal của các tế bào chứng minh tỷ lệ buôn bán lipid cao được làm giàu với axit lysophosphatidic (LBPA), là mục tiêu tiềm năng cho các kháng thể aPL. Các kháng thể chống lại LBPA dẫn đến sự tích tụ cholesterol của tế bào và tiết proteinase lysosomal, kích hoạt các tế bào nội mô, do đó gây ra trạng thái procoagulant. Khả năng thứ hai là kháng thể aPL làm tăng sự lắng đọng cholesterol nội bào, dẫn đến chết tế bào. Do đó, các kháng thể APL có thể tổng hợp cục bộ và làm thay đổi quá trình đông máu thông qua các con đường đã đề cập ở trên, dẫn đến huyết khối vi mô và xuất huyết sau nhồi máu. Các cơ chế khác bao gồm tăng biểu hiện của phân tử bám dính tế bào mạch máu-1 hoặc E-selectin và Annexin V, dẫn đến huyết khối.2 Trong trường hợp APS bị suy thượng thận, bên cạnh việc chống đông máu, điều trị bao gồm thay thế suốt đời bằng steroid tuyến thượng thận và đảm bảo theo dõi và theo dõi định kỳ bệnh nhân.

Điểm học tập

Suy thượng thận vẫn là biểu hiện nội tiết phổ biến nhất của hội chứng antiphospholipid nguyên phát. Sự hiện diện của thời gian thromboplastin hoạt hóa kéo dài, không hiệu chỉnh với việc bổ sung huyết tương bình thường cùng với kháng thể anticardiolipin dương tính và thuốc chống đông lupus trong trường hợp suy thượng thận và vôi hóa tuyến thượng thận chunky sẽ làm giảm căn nguyên của hội chứng kháng phospholipid nguyên phát.

Theo dõi và theo dõi lâu dài được đảm bảo ở tất cả các bệnh nhân.