Bệnh thận đa nang gây ra như thế nào?

Nguyên nhân của bệnh thận đa nang

Nguyên nhân của bệnh thận đa nang là do di truyền mất đoạn. Trong số đó, bệnh thận đa nang ở người trưởng thành thường do mất đoạn gen của nhiễm sắc thể 16 và đôi khi do mất đoạn gen của nhiễm sắc thể 4, là bệnh di truyền trội với tỷ lệ thâm nhập là 100 phần trăm. Do đó, sự mất đoạn nhiễm sắc thể của một người cha hoặc mẹ đơn thân sẽ làm cho con cái của họ chiếm 50%. khả năng di truyền bệnh. Bệnh thận đa nang ở trẻ sơ sinh là một di truyền lặn trên NST thường. Cả cha và mẹ đều có sự thay đổi gen của bệnh để làm cho con cái của họ phát triển bệnh. Tỷ lệ mắc bệnh là 25 phần trăm.

Nhấp để Cong rong Cistanche và herba Cistanche lợi ích cho bệnh thận đa nang

Có bằng chứng cho thấy bệnh có liên quan đến di truyền. Xô al. báo cáo một gia đình có 8 anh chị em, trong đó có 6 người bị nang thận, bố và chú ruột của họ cũng chết vì nhiễm độc niệu, 5 người thế hệ sau của họ bị bệnh thận; Dấu ngoặc al. Et được báo cáo rằng bệnh thận đa nang được phát hiện ở cả 4 thế hệ trong một gia đình; Lý do và cộng sự. báo cáo rằng tất cả các cặp song sinh đều mắc bệnh; Crawford báo cáo rằng bệnh thận đa nang được tìm thấy ở 17 người trong một gia đình 40 người.

70 phần trăm đến 90 phần trăm bệnh là hai bên. Trong số 62 trường hợp được Lejars báo cáo, chỉ có 3 trường hợp là đơn phương; Dickinson báo cáo rằng tỷ lệ đơn phương so với song phương là 1∶26; thể tích của thận đa nang được nhìn thấy khi xét nghiệm bệnh phẩm tổng thể Nó lớn hơn thận bình thường từ 2 đến 3 lần. Người ta đã báo cáo rằng một trường hợp thận đa nang hai bên nặng 14436g, và Schacht báo cáo rằng một thận nang nặng 7248g. Sự xuất hiện của thận đa nang chủ yếu là các nốt nang không đều, trên bề mặt vết cắt có rất nhiều nang với kích thước khác nhau, hình tổ ong.

Khoang nang của thận đa nang loại trẻ sơ sinh (Potter loại I) có kích thước như đầu đinh ghim và có rất ít mô thận giữa các nang. Khi nang to lên, nhu mô thận co lại do bị chèn ép nên tủy và vỏ kém phát triển, thể hang cũng không phát triển hết. Nó chứa chất dịch nhầy màu nâu vàng, có mủ hoặc giống như máu, v.v., và không có sự thông thương giữa nang và bể thận; mô thận bình thường giữa các nang loại trưởng thành cực kỳ phong phú, và nó có thể thông với bể thận (loại trưởng thành là Potter III). Kasper và cộng sự. đã báo cáo rằng bệnh thận đa nang Potter loại II chủ yếu ở thận trái và thường không có triệu chứng lâm sàng. Nó cũng có thể có bể thận và niệu quản tắc nghẽn hoặc mất sản, trong khi hai loại khác là bể thận và niệu quản thường bị hẹp do chèn ép, nhưng không bị tắc nghẽn. Các nhánh động mạch giữa các tiểu thùy cũng có dấu hiệu chèn ép đáng kể. Thành nang được cấu tạo bởi các tế bào biểu mô hình khối có chức năng bài tiết. Có rất nhiều động mạch nhỏ dưới nó. Các mạch máu này có thể gây tiểu máu do tăng áp lực và bị vỡ.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh thận đa nang

Cơ chế bệnh sinh của bệnh này chưa được biết rõ. Hilde-brand và cộng sự tin rằng thận đa nang có thể được hình thành do sự giãn nở của nang Bowman, hoặc do sự giãn nở của các ống thận phức tạp, được phát triển từ cầu thận, ống thận xoắn và ống dẫn Wolffian được phát triển từ phôi metanephric. Giao tiếp giữa các ống góp bị suy giảm; Bialestack cho rằng một số u nang là các nephron to lên bất thường được gọi là meganephron. Người ta cũng tin rằng một số u nang có chức năng bài tiết; Bricker và cộng sự. tiến hành phân tích hóa học chất lỏng trong u nang và chứng minh rằng thành phần chứa trong u nang tương tự như thành phần của nước tiểu; Norris và cộng sự. tin rằng vì nhiều metanephroi tạm thời không thể teo đi một cách bình thường, một số nephron đã xảy ra. Sự co thắt cục bộ và phân đoạn, dẫn đến sự hình thành các u nang có kích thước khác nhau; Hepler và cộng sự tin rằng sự phân bố bất thường của tuần hoàn máu trong thận dẫn đến sự thoái hóa của nhu mô thận; Hidd-brant tin rằng phần bài tiết (ống thận xoắn có nguồn gốc từ mô thận) và một phần của cầu thận) và phần bài tiết (ống góp, bể thận, v.v. từ chồi niệu quản) mất liên lạc với nhau trong quá trình thời kỳ phát triển, phần tiết trở thành đầu mù, không thải được dịch tiết ra ngoài nên hình thành phần lớn các nang; Các yếu tố tình dục như viêm nhiễm tại chỗ trong thời kỳ bào thai gây xơ hóa ống bài tiết, hoặc do sự tắc nghẽn của phôi và muối canxi không hòa tan, hậu quả của việc lưu thông nước tiểu kém và ống thận to ra.

Có hai lý thuyết có thể giải thích một số hiện tượng lâm sàng:

1. Lambert đã nghiên cứu chi tiết về nang thận của trẻ sơ sinh và người lớn thông qua các mặt cắt nối tiếp của thận và chỉ ra rằng nang thận đa nang có ba loại và nguồn gốc: ① nang cầu thận; ② nang ống thận; ③ nang ống bài tiết. Thành nang được lót bằng các tế bào hình khối hoặc phẳng, các kẽ giàu mô liên kết dạng sợi, tủy và vỏ giảm sản, và hầu hết các nephron bình thường biến mất; ông phát hiện ra rằng tất cả các nang kết nối với các ống thận trong nang thận của trẻ sơ sinh đều có liên quan đến Các ống xoắn chức năng không được kết nối, và các nephron với nang không có chức năng nào; ở thận người lớn bị bệnh, ngoài các loại nang trên, một số nang tự phát triển trên các ống thận chức năng và bể thận, và các thận bình thường nằm giữa các nang. Mô cực kỳ phong phú và có các hoạt động chức năng, do đó có thể không có triệu chứng lâm sàng trong giai đoạn đầu, và ngay cả khi mô thận lân cận bị nén và teo đi, chức năng vẫn có thể được duy trì cho đến khi nang tiếp tục phát triển và khi bị chèn ép thận. xảy ra teo, chức năng thận suy giảm và chết, nhưng vẫn chưa có lời giải thích hợp lý về nguyên nhân.

2. Dammin tin rằng hệ thống tuyến có quá nhiều tế bào biểu mô tuyến được hình thành trong quá trình phát triển bình thường của phôi, và trong giai đoạn phát triển tiếp tục, các tế bào biểu mô tuyến thường thoái hóa, tiêu hóa và biến mất, và giai đoạn thoái hóa ban đầu là hoàn thành quá trình phân chia biểu mô ống dẫn. Nếu phân đoạn bị cô lập và không được rút lại, u nang sẽ hình thành, tức là sự giãn nở của phân đoạn được hình thành ở đầu gần của ống thận trong nang thận, vẫn tiếp xúc với dịch lọc của cầu thận. Thuyết không thể kết nối được là trái ngược và có thể giải thích hiện tượng thận đa nang có thể mắc các bệnh đa nang về gan, lá lách, tuyến tụy, thậm chí cả buồng trứng, tử cung, bàng quang.

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >Đường kính 3cm thường chứa dịch máu hoặc cục máu đông.

Các mặt cắt của thận đa nang cho thấy các nang phân bố đồng đều trong vỏ và tủy, bể thận và đài hoa thường bị biến dạng đáng kể. Trong những trường hợp nặng, có rất ít mô thận còn sót lại. Tuy nhiên, ở những bệnh nhân có triệu chứng nhẹ, bệnh thường bị nhầm lẫn với đa nang đơn thuần (như nang thận đơn thuần, và đa nang đơn độc).

Quan sát bằng kính hiển vi cho thấy mô thận bình thường bị nén bởi các nang lân cận, và xơ cứng cầu thận, teo ống thận và xơ hóa mô kẽ là thứ phát sau bệnh xơ cứng mạch máu hoặc viêm bể thận. Việc xác định nguồn mô của u nang rất khó trừ khi u nang vẫn giữ được vị trí bình thường của mô ban đầu và các đặc điểm hình thái của biểu mô. Các nang từ nang thận đôi khi chứa các đám rối mạch cầu thận dạng vòng nhỏ biến dạng; nang từ hệ thống thu gom sâu thường có thành mỏng; nang từ hệ thống thu thập dưới bao có thành dày hơn và thường được bao quanh bởi các sợi dày đặc mô liên kết. Các xét nghiệm liên kết lectin cụ thể có thể được sử dụng để giúp xác định nguồn mô của u nang là các ống gần, ống góp hoặc các mô khác.

Cistanche là loại thảo mộc tốt nhất cho thận đa nang

Cistanche là loại thảo mộc được kê đơn phổ biến nhất trong y học cổ truyền Trung Quốc để ngăn ngừa, giảm đau và thậm chí điều trị bệnh thận. Nghiên cứu y học hiện đại cũng đã chỉ ra rằng nhiều hợp chất trong Cistanche có tác dụng chữa bệnh thận rất tốt. Bao gồm, tổn thương thận do bệnh thận cấp tính,mãn tínhquả thậndịch bệnh, viêm thận, quả thậnthất bại, đa nangquả thậndịch bệnh, v.v., Các thành phần hoạt tính chính trong Cistanche làphenylethanoidglycoside, echinacoside, acteoside, vàflavonoid. Dùng cistanche có thể làm tăng sự phát triển của tế bào thận lên 8-10 lần.

để biết thêm thông tin: ali.ma@wecistanche.com