Hội chứng gan phổi ở bệnh nhân viêm gan tự miễn và viêm gan C mãn tính: Báo cáo trường hợp nêu bật những phát hiện tiếng vang điển hình
Aug 15, 2023
trừu tượng
Hội chứng gan phổi (HPS) là một biến chứng hiếm gặp của bệnh gan, đặc trưng bởi sự giãn nở mạch máu trong phổi dẫn đến thiếu oxy động mạch. Chúng tôi trình bày trường hợp của một bé gái 59-tuổi có tiền sử bệnh ung thư vú hai bên sau phẫu thuật cắt bỏ vú, có biểu hiện khó thở tiến triển khi gắng sức và mệt mỏi. Một công việc chẩn đoán toàn diện đã được tiến hành để loại trừ các nguyên nhân tim, phổi và hệ thống khác. Cô được chẩn đoán mắc bệnh viêm gan tự miễn cùng với viêm gan C mãn tính. Siêu âm tim cho thấy những phát hiện đặc trưng về đặc điểm shunt trong phổi của HPS. Bệnh nhân cho thấy sự cải thiện các triệu chứng ở phổi và tình trạng oxy hóa sau khi bắt đầu điều trị bằng steroid. Mặc dù corticosteroid không phải là phương pháp điều trị dứt điểm cho HPS nhưng chúng được coi là biện pháp hỗ trợ trong trường hợp này. Tuy nhiên, điều quan trọng cần lưu ý là ghép gan vẫn là phương pháp điều trị dứt điểm cho HPS. Trường hợp này nhấn mạnh tầm quan trọng của siêu âm tim và vai trò tiềm năng của các biện pháp hỗ trợ, như corticosteroid, trong việc kiểm soát các triệu chứng liên quan đến HPS, đặc biệt ở những bệnh nhân viêm gan tự miễn, như một liệu pháp bắc cầu trong khi chờ ghép gan.
Cistanche có thể hoạt động như một chất chống mệt mỏi và tăng cường sức chịu đựng, và các nghiên cứu thực nghiệm đã chỉ ra rằng thuốc sắc của Cistanche tubulosa có thể bảo vệ hiệu quả các tế bào gan và tế bào nội mô bị tổn thương ở chuột bơi chịu trọng lượng, điều chỉnh tăng biểu hiện của NOS3 và thúc đẩy glycogen ở gan tổng hợp, do đó có tác dụng chống mệt mỏi. Chiết xuất Cistanche tubulosa giàu phenylethane glycoside có thể làm giảm đáng kể nồng độ creatine kinase, lactate dehydrogenase và lactate trong huyết thanh, đồng thời làm tăng nồng độ hemoglobin (HB) và glucose ở chuột ICR, và điều này có thể đóng vai trò chống mệt mỏi bằng cách giảm tổn thương cơ. và trì hoãn việc làm giàu axit lactic để dự trữ năng lượng ở chuột. Viên nén Cistanche Tubulosa kéo dài đáng kể thời gian bơi lội chịu trọng lượng, tăng dự trữ glycogen ở gan và giảm nồng độ urê huyết thanh sau khi tập thể dục ở chuột, cho thấy tác dụng chống mệt mỏi của nó. Thuốc sắc của Cistanchis có thể cải thiện sức bền và đẩy nhanh quá trình loại bỏ mệt mỏi ở chuột tập thể dục, đồng thời cũng có thể làm giảm độ cao của creatine kinase trong huyết thanh sau khi tập thể dục nặng và giữ cho siêu cấu trúc cơ xương của chuột bình thường sau khi tập thể dục, điều này cho thấy rằng nó có tác dụng tăng cường sức mạnh thể chất và chống mệt mỏi. Cistanchis cũng kéo dài đáng kể thời gian sống sót của chuột bị nhiễm độc nitrit và tăng cường khả năng chống lại tình trạng thiếu oxy và mệt mỏi.
Bấm vào Mệt mỏi Covid
【Để biết thêm thông tin:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】
Thể loại: Tim mạch, Nội khoa, Tiêu hóa
Từ khóa: ghép gan, quản lý triệu chứng, suy hô hấp, siêu âm tim, viêm gan c mãn tính, viêm gan tự miễn, thiếu oxy động mạch, giãn mạch máu trong phổi, hội chứng gan phổi
Giới thiệu
Hội chứng gan phổi (HPS) là một biến chứng mạch máu phổi xảy ra trong bối cảnh bệnh gan mạn tính [1]. Nó biểu hiện điển hình ở những bệnh nhân xơ gan, nhưng nó cũng đã được báo cáo ở những bệnh nhân viêm gan thiếu oxy và viêm gan siêu vi tối cấp [2, 3].
Nó biểu hiện dưới dạng giãn mạch máu trong phổi, dẫn đến mất cân bằng thông khí-tưới máu và thiếu oxy động mạch [1]. Siêu âm tim đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán HPS bằng cách phát hiện các dấu hiệu đặc trưng [4]. Sinh lý bệnh chính xác của nó liên quan đến sự tương tác phức tạp giữa rối loạn chức năng gan, thay đổi mạch máu phổi và suy giảm oxy hóa [1]. Các triệu chứng của HPS bao gồm khó thở khi gắng sức, khó thở (khó thở khi đứng thẳng) và orthodeoxia (giảm độ bão hòa oxy động mạch khi đứng thẳng) [1].
Chẩn đoán HPS đòi hỏi phải có bệnh gan, giãn mạch máu trong phổi và thiếu oxy máu động mạch không liên quan đến các nguyên nhân phổi hoặc tim khác [1]. Siêu âm tim có thể xác định những đặc điểm này, phân biệt HPS với các nguyên nhân gây thiếu oxy khác và hướng dẫn quản lý thích hợp [4].
Trong khi ghép gan là phương pháp điều trị chính cho HPS [5], vì nó đảo ngược các bất thường ở phổi, thì các phương pháp điều trị dược lý khác nhau như Pentoxifylline, xanh Methylene và Norfloxacin đã được thử làm cầu nối cho việc cấy ghép [6]. Mặc dù sự đảo ngược các triệu chứng hội chứng gan phổi nghiêm trọng nhờ sử dụng steroid đã được báo cáo trước đây nhưng vai trò của steroid vẫn chưa được xác định rõ ràng [7].
Trong báo cáo trường hợp này, chúng tôi nhấn mạnh tầm quan trọng của việc nhận biết HPS là một biến chứng tiềm ẩn của bệnh gan. Chúng tôi mô tả những phát hiện siêu âm tim điển hình liên quan đến HPS.
Chúng tôi trình bày một trường hợp HPS ở một bệnh nhân bị viêm gan tự miễn và viêm gan C không được điều trị. Trong trường hợp của chúng tôi, siêu âm tim đã xác nhận chẩn đoán và thấy giảm triệu chứng sau khi bắt đầu điều trị bằng steroid.
Trình bày trường hợp
Một bé gái 59-tuổi có tiền sử mắc bệnh ung thư vú hai bên sau phẫu thuật cắt bỏ vú, xạ trị và hóa trị gần 10 năm trước đã đến khoa cấp cứu sau hai tuần tình trạng khó thở tiến triển dần dần. Các triệu chứng của cô trở nên tồi tệ hơn khi gắng sức và kèm theo thở khò khè.
Cô phủ nhận đau ngực, đánh trống ngực và chóng mặt. Ngoài ra, bệnh nhân còn phàn nàn về đau và sưng đùi phải nhưng phủ nhận tiền sử chấn thương, sốt, đau nhiều khớp, viêm đa khớp hoặc áp xe ở vùng đó.
Khi khám thực thể, ngực của bệnh nhân nghe rõ cả hai bên, phát hiện quan trọng duy nhất là đau và sưng tấy ở đùi phải. Da mềm nhưng không có ban đỏ. Cô ấy được thở oxy qua mũi khi độ bão hòa khí trời ở mức 87%, phân tích khí máu động mạch được thực hiện (Bảng 1) cho thấy PaO2 là 58 mmHg và gradient Aa được tính là 51,73 mmHg.
Chụp X-quang ngực không cho thấy bất thường cấp tính về tim phổi. Chụp X-quang chi dưới bên phải đã được yêu cầu loại trừ bất kỳ vết gãy cấp tính nào. Xét nghiệm máu được thực hiện trong phòng cấp cứu cho thấy men gan của bệnh nhân tăng cao, với alanine transaminase (ALT) tối đa đạt 408 và aspartate aminotransferase (AST) đạt 1374, giảm tiểu cầu (77,000 / microliter) và creatine kinase ( CK) đã tăng lên 18,000 IU/L. Siêu âm bụng và bảng điều trị viêm gan được chỉ định vì men gan tăng cao. Kết quả siêu âm cho thấy có sỏi mật mà không có thành túi mật dày lên và đường viền gan có dạng nốt, có khả năng gợi ý xơ gan. Việc chẩn đoán bệnh xơ gan là điều mới mẻ đối với cô. Cô ấy có kết quả xét nghiệm dương tính với Viêm gan C. Do đó, người ta nghi ngờ tiêu cơ vân ở đùi phải của bệnh nhân vì nồng độ CK của bệnh nhân tăng cao. Nguyên nhân tự miễn dịch được nghi ngờ gây ra chứng đau đùi phải của bệnh nhân, do đó nồng độ kháng thể kháng nhân (ANA) được chẩn đoán tăng cao.
Bác sĩ nghi ngờ mắc hội chứng gan phổi qua đường tiêu hóa (GI) và nên siêu âm qua thành ngực bằng bong bóng và xét nghiệm phản ứng chuỗi polymerase (PCR) để định lượng mức RNA của virus viêm gan C (HCV) trong máu. Họ nghi ngờ rằng bệnh nhân có thể bị viêm gan tự miễn vì bệnh nhân có ANA dương tính và nghi ngờ mắc bệnh viêm đa cơ bên cạnh bệnh viêm gan C mãn tính. Nồng độ HCV RNA trong máu cũng tăng cao 853.114 IU/mL. Siêu âm qua thành ngực với nghiên cứu bong bóng cho thấy shunt xuyên phổi nhẹ phù hợp với hội chứng gan phổi (Hình 1, 2, 3) và (Video 1). Tiếng vang cũng cho thấy chuyển động bình thường của thành tâm thất trái, phân suất tống máu ước tính là 60-65%, kích thước và chức năng tâm thất phải bình thường và nghi ngờ van động mạch chủ hai lá với áp lực động mạch phổi bình thường.
Do đó, chẩn đoán hội chứng gan phổi được thiết lập dựa trên kết quả siêu âm tim điển hình của shunt trong phổi, nghiên cứu tương phản nước muối dương tính và thiếu oxy động mạch. Các kháng thể tự miễn, chẳng hạn như ANA, ANA HEP-2, kháng SSA-52(RO) và kháng thể kháng cơ trơn có kháng thể dạng tế bào chất cho kết quả dương tính đáng kể trên bảng điều khiển viêm gan tự miễn. Bệnh nhân được bắt đầu dùng steroid (prednisone 40 mg mỗi ngày) và yêu cầu sinh thiết gan.
Sinh thiết gan xác nhận tình trạng viêm tế bào lympho quanh cửa và tế bào lympho quanh cửa dày đặc, xơ hóa gan (giai đoạn 3- 4) và không có bằng chứng về ứ mật, tăng sinh ống mật, giảm ống dẫn mật, gan nhiễm mỡ hoặc tổn thương ác tính. Việc chuyển sang cấp độ chăm sóc cao hơn để đánh giá khả năng ghép gan đã được đề xuất nhưng bệnh nhân không thể được chuyển nên đánh giá ngoại trú để ghép gan đã được lên kế hoạch. Trong giai đoạn này, các xét nghiệm chức năng gan, nồng độ CK và creatinine của bệnh nhân được cải thiện và trở về mức cơ bản. Sau khi bắt đầu sử dụng steroid, tình trạng hô hấp của bệnh nhân đã được cải thiện đáng kể.
Bệnh nhân được xuất viện với hướng dẫn tiếp tục dùng prednisone 40 Mg trong 4 ngày, sau đó là 20 mg mỗi ngày, với các cuộc hẹn tái khám được lên lịch với bác sĩ thấp khớp về bệnh viêm gan tự miễn và bác sĩ chuyên khoa gan để điều trị HCV.
Cuộc thảo luận
HPS là một tình trạng đặc trưng bởi bệnh gan gây ra tình trạng oxy hóa bất thường, thông qua sự giãn mạch trong phổi [1]. Sinh lý bệnh của HPS liên quan đến xơ hóa gan dẫn đến tăng sản xuất các cytokine tiền viêm, chẳng hạn như endthelin 1 và TNF-A, gây ra sự giãn nở phổi qua trung gian sản xuất oxit nitơ quá mức và tích tụ đại thực bào và bạch cầu đơn nhân thúc đẩy quá trình hình thành mạch và tăng sinh mao mạch phổi [1] . Sự gia tăng lưu lượng máu với quá trình oxy hóa phế nang được bảo tồn gây ra sự shunt giữa tuần hoàn động mạch và tĩnh mạch, dẫn đến sự mất cân bằng thông khí-tưới máu và thiếu oxy máu động mạch [1]. Sự giãn nở mạch máu trong phổi có thể xảy ra theo các kiểu dễ nhận biết, với các tổn thương loại 1 có sự giãn nở mạch máu phổi lan tỏa ở mức độ tiền mao mạch và các tổn thương loại 2 cụ thể hơn, giãn nở cục bộ với các thông nối động mạch lớn ở xa nơi trao đổi khí [1]. Các tổn thương loại 1 đáp ứng tích cực với liệu pháp oxy, trong khi các tổn thương loại 2 có phản ứng kém do có các shunt thực sự lớn [1].
Do đó, bất thường trao đổi khí ở phổi là do sự giãn nở của các mao mạch phổi và tăng số lượng gây ra shunt phải sang trái, khiếm khuyết thông khí-tưới máu và hạn chế khuếch tán [8].
Nó được chẩn đoán khi một người mắc bệnh gan biểu hiện một phần áp suất oxy trong máu động mạch (PaO2) dưới 80 mmHg, độ dốc Aa được điều chỉnh theo tuổi lớn hơn 15 mmHg (hoặc 20 mmHg nếu tuổi > 64 tuổi) trong khi thở không khí trong phòng và giãn mạch trong phổi được xác nhận bằng siêu âm tim tăng cường độ tương phản hoặc quét tưới máu phổi cho thấy tỷ lệ shunt não lớn hơn 6% [1].
Siêu âm tim qua thành ngực có tăng cường chất tương phản ít xâm lấn hơn và dễ thực hiện hơn so với chụp động mạch phổi và siêu âm tim qua thực quản [4]. Đồng thời, nó nhạy hơn so với xét nghiệm albumin tổng hợp vĩ mô được gắn nhãn technetium 99m hoặc quét tưới máu phổi [4]. Vì vậy, đây là cuộc điều tra được lựa chọn.
Siêu âm tim đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán HPS, vì nó có thể tiết lộ những dấu hiệu đặc trưng liên quan đến tình trạng này, bao gồm giãn mạch máu trong phổi bằng bằng chứng về shunt trong phổi [4]. Bằng cách xác định các đặc điểm siêu âm tim này, các bác sĩ lâm sàng có thể phân biệt HPS với các nguyên nhân gây thiếu oxy khác và hướng dẫn cách xử trí thích hợp [4].
Thời điểm xuất hiện các bong bóng bên trái sau khi tiêm có thể xác định nguồn gốc của ống dẫn lưu [9]. Trong shunt trong tim, các bong bóng xuất hiện ba chu kỳ tim sau khi xuất hiện các bong bóng ở buồng tim phải [9]. Trong shunt trong phổi, các bong bóng xuất hiện bốn đến sáu chu kỳ tim sau khi xuất hiện các bong bóng ở buồng tim phải [9].
Nhiều loại thuốc khác nhau có sẵn để điều trị bao gồm các loại thuốc ức chế enzym tổng hợp oxit nitric (pentoxifylline, xanh methylene, L-NG-nitro arginine methyl ester, quercetin, mycophenolate mofetil, phenethyl ester axit caffeic, N- acetylcystein), các loại thuốc làm bất hoạt nội mô{{3} } (pentoxifylline, quercetin, mycophenolate mofetil), thuốc ức chế sự hình thành mạch máu phổi (pentoxifylline, quercetin và mycophenolate mofetil) và thuốc ức chế sự di chuyển của vi khuẩn và gây giảm oxit nitric (norfloxacin) sau đó [6].
Tzovaras và cộng sự. năm 2006 đã báo cáo một trường hợp họ quan sát thấy sự hồi phục hoàn toàn hội chứng gan phổi (HPS) sau khi điều trị bằng corticosteroid ở một bệnh nhân không bị xơ gan nhưng bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa do viêm gan u hạt vô căn. Phát hiện này nêu bật phản ứng đặc biệt với corticosteroid ở bệnh nhân này và mở rộng hiểu biết của chúng ta về quản lý HPS ít nhất là trong bối cảnh viêm gan u hạt [7].
Trong trường hợp của chúng tôi, sinh thiết gan đã chứng minh bệnh nhân bị xơ gan và bệnh nhân nhận thấy sự cải thiện các triệu chứng bằng liệu pháp hỗ trợ và sử dụng steroid. Bệnh nhân bị viêm gan tự miễn và viêm gan C mãn tính. Việc sử dụng steroid trong việc kiểm soát các triệu chứng hội chứng gan phổi ở bệnh nhân viêm gan xơ gan và viêm gan tự miễn cần được nghiên cứu thêm.
Sự hiện diện của HPS được coi là một ngoại lệ đối với mô hình đánh giá bệnh gan giai đoạn cuối (MELD) và bệnh nhân được ưu tiên ghép gan [10].
Kết luận
Tóm lại, trường hợp này nêu bật ý nghĩa chẩn đoán của siêu âm tim trong việc xác nhận hội chứng gan phổi ở bệnh nhân viêm gan C và viêm gan tự miễn không được điều trị. Các dấu hiệu siêu âm tim đặc trưng về giãn mạch máu trong phổi, shunt trong phổi và thiếu oxy máu động mạch là công cụ giúp xác định chẩn đoán. Mặc dù corticosteroid không được coi là phương pháp điều trị chính cho hội chứng gan phổi, nhưng việc sử dụng chúng trong trường hợp cụ thể này có thể có lợi do sự hiện diện của viêm gan tự miễn. Bệnh nhân đã chứng minh sự cải thiện các triệu chứng ở phổi và tình trạng oxy hóa bằng liệu pháp corticosteroid hỗ trợ. Nghiên cứu sâu hơn được đảm bảo để khám phá vai trò tiềm năng của corticosteroid trong việc kiểm soát hội chứng gan phổi liên quan đến viêm gan tự miễn.
thông tin thêm
Tiết lộ
Đối tượng con người: Tất cả những người tham gia nghiên cứu này đã có được sự đồng ý hoặc từ bỏ. Xung đột lợi ích: Tuân theo biểu mẫu tiết lộ thống nhất của ICMJE, tất cả các tác giả đều tuyên bố như sau: Thông tin thanh toán/dịch vụ: Tất cả các tác giả đã tuyên bố rằng không nhận được hỗ trợ tài chính nào từ bất kỳ tổ chức nào cho tác phẩm đã gửi. Mối quan hệ tài chính: Tất cả các tác giả đều tuyên bố rằng hiện tại hoặc trong vòng ba năm trước đó họ không có mối quan hệ tài chính nào với bất kỳ tổ chức nào có thể quan tâm đến tác phẩm được gửi. Các mối quan hệ khác: Tất cả các tác giả đã tuyên bố rằng không có mối quan hệ hoặc hoạt động nào khác có thể ảnh hưởng đến tác phẩm được gửi.
Người giới thiệu
1. Gandhi KD, Taweesedt PT, Sharma M, Surani S: Hội chứng gan phổi: bản cập nhật. Thế giới J Hepatol. 2021, 13:1699-706. 10.4254/wjh.v13.i11.1699
2. Fuhrmann V, Madl C, Mueller C, Holzinger U, Kitzberger R, Funk GC, Schenk P: Hội chứng gan phổi ở bệnh nhân viêm gan thiếu oxy. Khoa tiêu hóa. 2006, 131:69-75. 10.1053/j.gastro.2006.04.014
3. Regev A, Yeshurun M, Rodriguez M, Sagie A, Neff GW, Molina EG, Schiff ER: Hội chứng gan phổi thoáng qua ở bệnh nhân viêm gan cấp tính A. J Viral Hepat. 2001, 8:83-6. 10.1046/j.1365-2893.2001.00270.x
4. Abrams GA, Jaffe CC, Hoffer PB, Binder HJ, Fallon MB: Tiện ích chẩn đoán của siêu âm tim cản quang và xạ hình tưới máu phổi ở bệnh nhân mắc hội chứng gan phổi. Khoa tiêu hóa. 1995, 109:1283-8. 10.1016/0016-5085(95)90589-8
5. Krowka MJ: Hội chứng gan phổi và tăng áp phổi cửa: những bí ẩn mạch máu phổi của bệnh gan. Clin Gan Dis (Hoboken). 2020, 15:S13-24. 10.1002/cld.846
6. Eshraghian A, Kamyab AA, Yoon SK: Điều trị bằng thuốc cho hội chứng gan phổi. Biomed Res Int. 2013, 2013:670139. 10.1155/2013/670139
7. Tzovaras N, Stefos A, Georgiadou SP, và các cộng sự: Sự đảo ngược hội chứng gan phổi nặng ở bệnh nhân không xơ gan sau khi điều trị bằng corticosteroid cho bệnh viêm gan u hạt: một báo cáo trường hợp và tổng quan tài liệu. Thế giới J Gastroenterol. 2006, 12:336-9. 10.3748/wjg.v12.i2.336
8. Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ: Hội chứng gan phổi--rối loạn mạch máu phổi do gan gây ra . N Engl J Med. 2008, 358:2378-87. 10.1056/NEJMra0707185
9. Velthuis S, Buscarini E, Gossage JR, Snijder RJ, Mager JJ, Post MC: Ý nghĩa lâm sàng của việc tạo shunt phổi trên siêu âm tim tương phản nước muối. J Am Sóc Siêu âm tim. 28/2015:255-63. 10.1016/j.echo.2014.12.008
10. Goldberg DS, Krok K, Batra S, Trotter JF, Kawut SM, Fallon MB: Tác động của chính sách ngoại lệ hội chứng gan phổi MELD đối với kết quả của bệnh nhân sau ghép gan: phân tích cơ sở dữ liệu UNOS. Khoa tiêu hóa. 2014, 146:1256-65.e1. 10.1053/j.gastro.2014.01.005
【Để biết thêm thông tin:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】
