Bệnh thận: Khối u Glomus của thận
Mar 17, 2022
Liên hệ: Audrey Hu Whatsapp / hp: 0086 13880143964 Email:audrey.hu@wecistanche.com
Khối u glomus nguyên phát của thận
KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib
Trừu tượng:Sơ đẳngglomuskhối usau đóquả thậnrất hiếm với chỉ 33 trường hợp được báo cáo trong y văn. Chúng tôi giới thiệu một phụ nữ 59- tuổi bị đau bụng và khó tiêu với chẩn đoán tạm thời là ung thư biểu mô tế bào thận trên hình ảnh. Kiểm tra giải phẫu bệnh cho thấy một khối u ngoại trung mô có hình thái và hóa mô miễn dịch phù hợp nhất với khối u ác tính. Chúng tôi tin rằng đây là trường hợp đầu tiên củakhối u glomussau đóquả thậntrong văn học Ấn Độ. Chúng tôi báo cáo trường hợp này do độ hiếm của nó và để thêm vào dữ liệu đã xuất bản hiện có.
Giới thiệu
Khối u glomuslà những khối u trung mô được tổ chức y tế thế giới (WHO) xếp vào loại u màng tim (quanh mạch). Chúng chiếm ít hơn 2% tổng số khối u mô mềm, trong đó một phần tư phát sinh từ các cơ quan nội tạng. (Lamba và cộng sự, 2011) Chúng có nguồn gốc từ các cơ thể glomus myoarterial thần kinh nằm trong lớp biểu bì và các mô mềm bề ngoài và biểu hiện dưới dạng các nốt sưng đau. (Li và cộng sự, 2017).Khối u glomusđã được mô tả trong các cơ quan nội tạng như phổi, gan, đường tiêu hóa, xương, đường sinh dục nữ, trung thất và đường sinh dục, mặc dù chúng không có mặt rõ ràng tại các vị trí này. (Lamba và cộng sự, 2011; Chen và cộng sự, 2017; Al-Ahmadie và cộng sự, 2007)khối u glomusrất hiếm với chỉ 33 trường hợp được báo cáo cho đến nay trên toàn thế giới. (Dee và cộng sự, 2018) Những bệnh nhân này có thể có biểu hiện tăng huyết áp, đau hạ sườn, tiểu máu vi thể, giống như bất kỳ khối u thận nào khác và không thể phân biệt được với ung thư biểu mô tế bào thận bằng X quang. Do đó, đánh giá bệnh lý là điều cần thiết để chẩn đoán xác định. Chúng tôi giới thiệu trường hợp đầu tiên về khối u Glomus củaquả thậntừ Ấn Độ với một đánh giá về tài liệu và thảo luận chi tiết về các chẩn đoán phân biệt.
cistanche điều trị bệnh thận
Báo cáo trường hợp
Một phụ nữ 59- tuổi đến bệnh viện của chúng tôi phàn nàn về chứng đau bụng mơ hồ và chứng khó tiêu. Bà là một bệnh nhân cao huyết áp được biết đến với tiền sử phẫu thuật cắt thận trái triệt để, được thực hiện ở nơi khác cách đây 14 năm. Bệnh nhân không có hồ sơ nhập viện trước đó. Khi khám bụng, một khối không mềm có kích thước 6 × 6 cm được ghi nhận ở đường giữa đòn dưới 6 cm bên dưới mép phải. Hình ảnh cho thấy một khối ngoại vật lý ở cực dưới bên phảiquả thận. Việc cắt bỏ một phần thận đã được thực hiện với chẩn đoán tạm thời là ung thư biểu mô tế bào thận. Khi khám tổng thể, ghi nhận khối xuất huyết màu trắng nhạt, có thùy, mềm đến săn chắc, có đường viền không đều và một viên nang mỏng có kích thước 7,5 × 7,5 × 6 cm. Một ống nhu mô thận bình thường hiện diện ở rìa phẫu thuật. Kiểm tra mô bệnh học cho thấy một khối u biểu mô rắn với các tế bào sắp xếp như các vỏ bọc lan tỏa và ở dạng quanh mạch với nhiều mạch máu giãn nở xen kẽ với kích thước khác nhau [Hình. 1A-C]. Các tế bào có tế bào chất bạch cầu ái toan vừa phải, nhân tròn đến hình trứng, và nucleoli nhỏ [Hình. 1D và E]. Rải rác nhiều tế bào đa dạng với nhân mở rộng và nucleoli tăng bạch cầu ái toan [Hình. 1F và G] và các mảng hoại tử [Hình. 1H] cũng có mặt. Lên đến 5 lần mitoses được nhìn thấy trên mỗi 50 HPF [Hình. 1D-F]. Thâm nhiễm dạng nang xuất hiện với một vài ống mắc kẹt ở ngoại vi của tổn thương [Hình. 1I]. Hóa mô miễn dịch cho thấy sự tích cực lan tỏa đối với vimentin, actin cơ trơn (SMA), h-caldesmon, và CD34 trong tế bào biểu mô và âm tính với pan-cytokeratin, desmin, HMB45, S -100 và CD117 [Hình. 2]. Hình thái và hóa mô miễn dịch phù hợp với khối u glomus ác tính củaquả thận. Bệnh nhân đã sống tốt hai năm sau phẫu thuật và không có bằng chứng tái phát hoặc di căn.
cistanche có thể chống khối u và ung thư
Thảo luận
Khối u glomussau đóquả thậncực kỳ không phổ biến với 27 lành tínhkhối u glomus, 3 trường hợpkhối u glomustiềm năng ác tính không chắc chắn (GT-UMP) và 3 ác tínhkhối u glomusđã được báo cáo cho đến nay. (Lamba và cộng sự, 2011; Li và cộng sự, 2017; Chen và cộng sự, 2017; Al-Ahmadie và cộng sự, 2007; Dee và cộng sự, 2018; Sirohi và cộng sự, 2017 ; Folpe và cộng sự, 2001; Gill và Van Vliet, 2010) Bệnh nhân từ 17 đến 81 tuổi có ưu thế nam nhẹ. Hầu hết cáckhối ungoại tâm thu và phân cực, thỉnh thoảng có một khối u phát sinh từ chỗ nối bể thận niệu quản. Chúng được khoanh tròn với các khu vực xuất huyết và hoại tử và có kích thước từ 1 đến 16 cm. Dựa trên các đặc điểm mô học, các biến thể có thể được chỉ định là u glomus, u glomangiomas hoặc giomyomas gloman. Năm 2001, Folpe và các đồng nghiệp đã đề xuất các tiêu chuẩn mô học cho bệnh ác tínhkhối u glomus of the soft tissue: large size(>2cm) và vị trí sâu (hoặc) các hình nguyên phân không điển hình (hoặc) được đánh dấu là không điển hình với 5 lần nguyên phân trở lên trên mỗi trường năng lượng cao. (Folpe và cộng sự, 2001) Về mặt này, trường hợp của chúng tôi đáp ứng các tiêu chí về bệnh ác tính. Tuy nhiên, trong những năm tiếp theo, một số tác giả tin rằng những tiêu chí này có thể không áp dụng cho thậnkhối u glomus, vì hầu hết các trường hợp trong y văn đều có kích thước lớn và ở những vị trí sâu hơn nhưng có một diễn biến lâm sàng lành tính. (Li và cộng sự, 2017; Sirohi và cộng sự, 2017) Biến đổi ác tính được nhìn thấy trong 5 phần trăm các trường hợp có kích thước lớn của khối u, đa dạng nhân, sự hiện diện của hoại tử, tăng / giảm phân điển hình và xâm lấn mạch bạch huyết là những yếu tố dự đoán của tiềm năng di căn. (Li và cộng sự, 2017)
Hình 1.Khối u thận sắp xếp theo hình dạng quanh mạch với nhu mô thận bình thường liền kề (A, B, C) bao gồm các tế bào biểu mô có hình dạng đa nhân và phân bào rải rác (D đến G), các ổ hoại tử, và thâm nhiễm vỏ nang khu trú (vết Haematoxylin & Eosin).
Hình 2.Nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy dương tính với Vimentin, SMA, h- Caldesmon và CD34, và âm tính với Pan CK, c-KIT, desmin và S -100.
Về mặt hóa mô miễn dịch,khối u glomusdương tính với vimentin, actin cơ trơn (SMA) và collagen loại IV ngoại bào. (Li và cộng sự 2017; Chen và cộng sự, 2017) 19 phần trăm cho thấy CD34 dương tính. (Folpe và cộng sự.2001) p53 được biểu hiện rõ ràng ở bệnh ác tínhkhối u glomusso với đối chứng lành tính. (Gill và Van Vliet, 2010) Các khối u trung mô như u mạch biểu mô, u mạch biểu mô, u mạch máu biểu mô, u mạch máu, u tế bào cầu thận (JGCT), u xơ đơn độc biểu mô (SFT), u paraganglioma, ung thư tế bào. ung thư biểu mô đảm bảo loại trừ trước khi đi đến chẩn đoán cuối cùng. Biến thể biểu mô của angiomyolipoma thuộc nhóm PEComa là một loại ung thư lành tính bao gồm bộ ba mạch máu có thành dày, tăng sinh các tế bào cơ trơn và tế bào mỡ ở các phần khác nhau cùng với một quần thể chủ yếu là các tế bào đa nhân với tế bào chất bạch cầu ái toan dày đặc, lớn. nhân mụn nước, và các nucleoli nổi bật biểu hiện HMB45 và Melan A. Leiomyomas được cấu tạo bởi các bó cơ trơn có tính tích cực desmin, thiếu mô hình quanh mạch cổ điển của khối u glomus. (Dee và cộng sự, 2018) SFT thường được giới hạn tốt với sự gia tăng của các tế bào hình thoi nhạt nhẽo không theo khuôn mẫu trong một chất đệm hyalin hóa không có hình dạng phân bào, hoại tử hoặc thay đổi nang. Các tế bào dương tính mạnh với STAT6 và Bcl2 và âm tính với các dấu ấn cơ trơn như đã thấy. (Al-Ahmadie và cộng sự, 2007) U tuyến vú bao gồm các tế bào đơn hình đơn hình được sắp xếp theo mô hình lồng nhau hoặc zellballen bao quanh bởi các tế bào trung tâm và mạch máu có hình thoi, nơi các tế bào dương tính với synaptophysin và chromogranin và các tế bào trung tâm biểu hiện S100. Carcinoids cho thấy hình ảnh các tế bào hình tròn và đơn hình có các tế bào nhiễm sắc thể xếp nếp và biểu hiện các dấu hiệu thần kinh nội tiết như synaptophysin và chromogranin. (Dee và cộng sự, 2018) Khối u tế bào cầu thận (JGCT) bao gồm các tế bào tròn lồng nhau đơn hình với các ống bình thường quấn vào nhau và tinh thể hình thoi trên kính hiển vi điện tử. Các tế bào tân sinh dương tính với renin, vimentin và CD34 và âm tính với các dấu ấn myoid. Cả lành tính và ác tínhkhối u glomushiển thị sự hợp nhất gen MIR 143- NOTCH. Hợp nhất gen liên quan đến MIR143 ở dải 5q32 và NOTCH2 ở lp13 (u glomus ác tính) hoặc NOTCH1 ở 9q34 (u glomus lành tính) được thấy trong 50% trường hợp. (Sirohi và cộng sự, 2017)
bổ sung cistanche cải thiện khả năng miễn dịch
Sự kết luận
Sơ đẳngkhối u glomuscủa thận, mặc dù hiếm gặp, hầu hết là lành tính với chỉ ba trường hợp ác tính trong y văn. Trường hợp đầu tiên có nhiều di căn dạng ống ngoài hình thái ác tính của khối u thận. Bất chấp hóa trị và xạ trị đầu tiên, bệnh nhân đã tử vong sau sáu tháng kể từ ngày chẩn đoán. (Lamba và cộng sự, 2011) Trường hợp thứ hai bị bệnh di căn với đa cơ quan 7 năm sau khi được chẩn đoán chính là u glomus thận. Trường hợp thứ ba là một khối u glomus giới hạn nội tạng củaquả thậnvới các đặc điểm phù hợp với bệnh ác tính. (Chen và cộng sự, 2017) Trường hợp của chúng tôi là mộtquả thậnkhối uvới thâm nhiễm quanh thận, kích thước lớn (7,5cms) với sự đa nhân của tế bào và tăng phân bào, dự đoán hành vi hung hăng của nó do đó có lợi cho bệnh ác tính. Kiểm tra bệnh lý là vô cùng quan trọng và vẫn là cơ sở chính để đi đến chẩn đoán xác định. Cắt bỏ hoàn toàn khối u bằng cách cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ thận là phương pháp điều trị ưa thích. (Chen và cộng sự, 2017)quả thậnkhối u, một phẫu thuật cắt bỏ nephron với biên độ thích hợp đã được thực hiện ở bệnh nhân của chúng tôi. Tiên lượng, tỷ lệ tái phát và khả năng di căn củakhối u glomuscủa thận vẫn chưa được xác định do sự khan hiếm của các khối u.
Tuyên bố đồng ý của bệnh nhân
Được sự đồng ý của bệnh nhân trước khi tiến hành phẫu thuật.
Tuyên bố về lợi ích cạnh tranh
Thay mặt cho tất cả các tác giả, tác giả tương ứng tuyên bố rằng không có xung đột lợi ích.
Tuyên bố đóng góp quyền tác giả tín dụng
KRAarthiprabha: Khái niệm hóa, Phương pháp luận, Quản lý dữ liệu, Viết bản thảo gốc. Saloni Naresh Shah: Khái niệm hóa, Phương pháp luận, Giám sát, Quản lý dữ liệu, Viết bản thảo gốc, Viết lại và chỉnh sửa, Quản lý dự án.Maya Menon: Viết-đánh giá & chỉnh sửa. S. Annapurneswari: Viết-đánh giá & biên tập.
Nhìn nhận
Không
Nguyên liệu bổ sung
Tài liệu bổ sung liên quan đến bài viết này có thể được tìm thấy, trong phiên bản trực tuyến, tại doi: 10.1016 / j.cpccr.2021.100102.
cistanche cải thiện khả năng miễn dịch
Người giới thiệu
Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S.Reuter, VE2007.Khối u glomussau đóquả thận: báo cáo 3 trường hợp liên quan đến nhu mô thận và tổng quan y văn. Là. J Phẫu thuật, Pathol 31. 585-591.
Chen, Y.-A., Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.khối u glomussau đóquả thận; Một báo cáo vụ việc và nghiên cứu tài liệu. Clin, Genitourin. Ung thư 15, 151-153.
Dee, E, Loghin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Khối u glomussau đóquả thận: báo cáo vụ việc. Acta Med. Marisiensis 64. 126-129.
Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001.Không điển hình và ác tínhkhối u glomus: phân tích 52 trường hợp, với đề xuất phân loại lạikhối u glomus. Là. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.
Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Xâm nhậpkhối u glomustiềm năng ác tính không chắc chắn phát sinh trongquả thận. Ầm ầm. Pathol. 41, 145-149.
Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, và các cộng sự..2011. Ác tínhkhối u glomussau đóquả thận: trường hợp được báo cáo đầu tiên và đánh giá của tài liệu. Ầm ầm. Pathol. 42, 1200-1203.
Li, R., Petros, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017. Đặc tính hóa củakhối u glomussau đóquả thận. Clin. Genitourin. Ung thư 8 (16), 253-256.
Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017.Pericytickhối usau đóquả thận-một phân tích bệnh học lâm sàng của 17 trường hợp. Ầm ầm. Pathol. 64, 106-117.
