Suy thận tiến triển nhanh liên quan đến tổn thương bao quanh thận do bệnh liên quan đến4-IgG

Trừu tượng:

Một người đàn ông Nhật Bản 71-tuổi bị suy thận tiến triển đã được chuyển đến bệnh viện của chúng tôi. Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy mức độ IgG4 tăng cao. Chụp cắt lớp vi tính (CT) có cản quang cho thấy mô mềm xung quanh thận trái và thận phải bị teo. Kiểm tra mô bệnh học cho thấy tình trạng viêm và xơ hóa với các tế bào IgG4-dương tính phong phú trong bao thận dày lên, nhưng không có trong nhu mô thận. Thận trái bắt thuốc kém trên CT cản quang và nếp nhăn của các mao mạch cầu thận trong các mô bệnh lý cũng được quan sát thấy. Những phát hiện này cho thấy các tổn thương quanh thận liên quan đến IgG4-dẫn đến tưới máu thận thấp và suy thận. Các tổn thương quanh thận và suy thận được cải thiện bằng liệu pháp corticosteroid.

Theo các nghiên cứu có liên quan, cistanche là một loại thảo mộc truyền thống của Trung Quốc đã được sử dụng trong nhiều thế kỷ để điều trị các bệnh khác nhau. Nó đã được khoa học chứng minh là có đặc tính chống viêm, chống lão hóa và chống oxy hóa. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng cistanche có lợi cho bệnh nhân mắc bệnh thận. Các thành phần hoạt chất của cistanche được biết là có tác dụng giảm viêm, cải thiện chức năng thận và phục hồi các tế bào thận bị suy yếu. Do đó, việc tích hợp cistanche trong kế hoạch điều trị bệnh thận có thể mang lại lợi ích to lớn cho bệnh nhân trong việc kiểm soát tình trạng của họ. Cistanche giúp giảm protein niệu, giảm nồng độ BUN và creatinine, đồng thời giảm nguy cơ tổn thương thận thêm. Ngoài ra, cistanche còn giúp giảm mức cholesterol và chất béo trung tính có thể gây nguy hiểm cho bệnh nhân mắc bệnh thận.

Bấm vào Cistanche Tubulosa Adalah

Để biết thêm thông tin:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

từ khóa:

bệnh liên quan đến IgG4-, nang quanh thận, suy thận tiến triển nhanh, xơ hóa sau phúc mạc

Giới thiệu

Tổn thương thận trong bệnh liên quan đến IgG4-(IgG4-RD) có thể biểu hiện dưới dạng viêm ống thận kẽ (TIN), tổn thương cầu thận biểu hiện bằng bệnh thận màng, tổn thương khối và xơ hóa sau phúc mạc (1). Một số bất thường hình ảnh đặc trưng đã được báo cáo (2). Nhiều vùng mật độ thấp trên chụp cắt lớp vi tính tăng cường độ tương phản (CT) thường được quan sát thấy. Tổn thương khối tương đối hiếm và nên được phân biệt với khối u ác tính. Thận ứ nước kết hợp với xơ hóa sau phúc mạc là một bất thường phổ biến khác. Tổn thương quanh thận là biểu hiện hiếm gặp của IgG4-RD và một số nghiên cứu đã báo cáo chi tiết về ý nghĩa lâm sàng của chúng (3, 4).

Chúng tôi báo cáo một trường hợp suy thận tiến triển nhanh chóng với những bất thường về hình ảnh đặc biệt, bao gồm mô mềm xung quanh thận và xơ hóa sau phúc mạc.

Báo cáo trường hợp

Một người đàn ông Nhật Bản 71-tuổi bị khó thở và tràn dịch màng phổi đã được chuyển đến bệnh viện của chúng tôi. Ban đầu, anh được chẩn đoán bị suy tim do hở van hai lá nặng. Mặc dù các triệu chứng của anh ấy được cải thiện nhờ thuốc lợi tiểu, nhưng anh ấy đã tiến triển thành suy thận và được chuyển đến khoa thận của chúng tôi.

Khi trình bày, một cuộc kiểm tra thể chất cho thấy những điều sau đây: huyết áp, 150/61 mmHg; nhịp tim, 85 nhịp/phút; nhiệt độ cơ thể, 37-38 độ . Anh ta không bị phát ban, nổi hạch hay phù tay chân.

Vào ngày nhập viện thứ 23, kết quả xét nghiệm trong phòng thí nghiệm của bệnh nhân cho thấy chức năng thận bị suy giảm với nồng độ creatinine huyết thanh (Cr) là 5,27 mg/dL, là 1,34 mg/dL khi nhập viện. Số lượng bạch cầu của anh ấy là 7,300/mm3 và mức huyết sắc tố của anh ấy là 10,0 g/dL. Mức protein phản ứng C (CRP) của anh ấy tăng nhẹ (3,44 mg/dL). Xét nghiệm nước tiểu không có protein niệu hoặc tiểu máu vi thể. Xét nghiệm miễn dịch cho thấy tăng IgG4 trong huyết thanh, không tăng IgG (tương ứng là 263 mg/dL và 1.339 mg/dL). Nồng độ bổ thể trong huyết thanh của anh ấy (C3, C4 và CH50) nằm trong giới hạn bình thường. Các xét nghiệm tìm tự kháng thể, bao gồm kháng thể kháng nhân, kháng tế bào chất chống bạch cầu trung tính, kháng SS-A và kháng SS-B, đều âm tính. Mức thụ thể interleukin-2 hòa tan (sIL-2R) của anh ấy tăng cao (5.316 U/mL). Kết quả xét nghiệm của bệnh nhân được tóm tắt trong Bảng.

CT cản quang cho thấy thâm nhiễm mô mềm lan tỏa ở khoang quanh thận trái, cũng như thâm nhiễm nhẹ ở khoang quanh thận phải và thận ứ nước bên phải do xơ hóa quanh thận (Hình 1). Mặc dù thận phải bị teo và có biểu hiện thận ứ nước, nhưng thận trái kém tăng cường hơn thận phải. CT ngực cho thấy mờ kính mờ nhẹ ở phổi hai bên. Không có sự mở rộng đáng kể của các hạch bạch huyết. Ngoài ra, không có dấu hiệu bất thường rõ ràng nào về thận được quan sát thấy khi chụp CT cản quang được thực hiện 8 năm trước khi nhập viện.

Vào ngày thứ 26 kể từ khi nhập viện, tình trạng suy thận của ông trở nên trầm trọng hơn với nồng độ Cr và CRP tăng cao (Cr 8,59 mg/dL, CRP 8,94 mg/dL) và các triệu chứng của bệnh tăng ure máu, chẳng hạn như buồn nôn và mệt mỏi. Chạy thận nhân tạo được bắt đầu với ống thông tiếp cận mạch máu.

Dựa trên những phát hiện này, chúng tôi cho rằng bệnh suy thận tiến triển của anh ấy là do IgG4-RD gây ra. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Do đó, chúng tôi đã thực hiện sinh thiết nội soi thận trái và sau phúc mạc.

Sinh thiết thận cho thấy không có viêm ống kẽ thận nhưng có nếp nhăn nhẹ lan tỏa ở màng đáy của mao mạch cầu thận (Hình 2a, b). Không quan sát thấy các tổn thương cầu thận khác, chẳng hạn như bệnh thận màng hoặc viêm cầu thận. Kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang cho thấy không có sự lắng đọng đáng kể của IgG, IgA, IgM, C3, C4 hoặc C1q. Kính hiển vi điện tử cho thấy không có bất thường đáng kể. Các mô bao thận dày lên với sự thâm nhiễm viêm của tế bào lympho và tế bào plasma, bên cạnh xơ hóa (Hình 2c, d). Nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy số lượng tế bào huyết tương dương tính với IgG4-trung bình khoảng 20/trường năng lượng cao và tỷ lệ tế bào dương tính với IgG4/IgG là 70 phần trăm trong các nang thận (Hình 2e). Sinh thiết sau phúc mạc cho thấy các mô liên kết dày đặc thâm nhiễm tế bào lympho, đại thực bào và tế bào plasma, phù hợp với xơ hóa phúc mạc. Không có dấu hiệu ác tính. Nói chung, tổn thương bao thận liên quan đến IgG4-RD được coi là nguyên nhân chính gây suy thận.

Prednisolone (30 mg; 0,5 mg/kg) được sử dụng vào ngày thứ 32 của bệnh viện, sau đó giảm liều dần trong các khoảng thời gian từ 2- đến 3-tuần. Các dấu hiệu viêm toàn thân, chẳng hạn như sốt và mức CRP của anh ấy được cải thiện nhanh chóng. Chức năng thận của anh ấy dần dần được cải thiện và quá trình chạy thận nhân tạo đã kết thúc vào ngày thứ 45 của bệnh viện. Chức năng thận của anh ấy được duy trì tốt sau 6 tháng (Cr 1.5-2.0 mg/dL). CT theo dõi cho thấy sự cải thiện các tổn thương bao quanh thận và xơ hóa sau phúc mạc (Hình 3).

Cuộc thảo luận

IgG4-RD là bệnh viêm xơ ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau, dẫn đến rối loạn chức năng cơ quan (5). Bệnh thận phổ biến nhất do IgG4-RD gây ra là viêm ống thận kẽ, dẫn đến suy thận mà không có protein niệu hoặc tiểu máu rõ ràng (1). Tổn thương cầu thận, chẳng hạn như bệnh thận màng với protein niệu cũng đã được báo cáo. Tổn thương vùng chậu và quanh niệu quản hoặc xơ hóa sau phúc mạc thường dẫn đến suy thận sau thận. Một số bệnh nhân mắc IgG4-RD có triệu chứng rất nhẹ hoặc không có do tổn thương của họ tiến triển chậm.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 tế bào/HPF khi sinh thiết (6). Tuy nhiên, độ nhạy và độ đặc hiệu của nồng độ IgG4 trong huyết thanh là không đủ. Các phát hiện mô bệnh học nên được giải thích trong bối cảnh các phát hiện lâm sàng và X quang, bởi vì các tế bào dương tính với IgG4-cũng được thấy trong nhiều tình trạng khác, bao gồm các khối u ác tính, bệnh Castleman, u hạt với viêm đa mạch và hội chứng Sjogren (7). Gần đây, các tiêu chí phân loại của American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism bao gồm các đặc điểm lâm sàng, huyết thanh học, X quang và bệnh lý đã được báo cáo là có độ tin cậy cao (8). Trường hợp hiện tại này đáp ứng đầy đủ các tiêu chí này.

Bệnh thận tiến triển trong tháng đầu tiên sau khi nhập viện trong trường hợp này là không điển hình của IgG4-RD. Trước khi sinh thiết thận, chúng tôi nghi ngờ rằng nguyên nhân chính gây suy thận là viêm thận kẽ bởi vì, ngoại trừ việc phát hiện microglobulin 2-trong nước tiểu, kết quả phân tích nước tiểu hầu như bình thường. Tuy nhiên, ý nghĩa bệnh lý của tổn thương bao quanh thận là không rõ ràng. Kiểm tra mô bệnh học cho thấy không có dấu hiệu của viêm thận kẽ hoặc tổn thương cầu thận, ngoại trừ nếp nhăn nhẹ lan tỏa của màng đáy mao mạch cầu thận, gợi ý thiếu máu cục bộ thận, mặc dù các tổn thương liên quan đến IgG4-có thể đã bị bỏ sót trong quá trình sinh thiết. Vỏ thận có liên quan đến tình trạng viêm và xơ hóa với các tế bào IgG4-dương tính phong phú, phù hợp với IgG4-RD.

Trên CT cản quang, tác dụng cản quang của thận trái yếu hơn thận phải, mặc dù thận phải bị teo. Phát hiện này cũng gợi ý giảm tưới máu thận trái. Mô mềm của nang thận bao quanh thận trái, bao gồm cả rốn thận.

Dựa trên những phát hiện này, chúng tôi nhận định tổn thương viêm quanh thận trái làm giảm tưới máu thận dẫn đến suy thận. Thận trang là tình trạng bệnh lý trong đó chèn ép bên ngoài thận do khối máu tụ hoặc tổn thương khối gây thiếu máu cục bộ thận, dẫn đến tăng huyết áp và suy thận (9) . Xem xét rằng xơ hóa sau phúc mạc gây chèn ép niệu quản và làm suy yếu lối đi của niệu quản, thật hợp lý khi xem xét rằng viêm và xơ hóa quanh thận do bệnh liên quan đến IgG 4-gây ra tưới máu thận thấp và suy thận theo cơ chế tương tự như trong bệnh Trang thận. . Hiếm gặp thâm nhiễm mô mềm quanh thận liên quan đến IgG4-RD (2). Cho et al. và Chen et al. báo cáo thâm nhiễm nang quanh thận do IgG4-RD (3, 4). Suy thận nhẹ và không tiến triển nhanh trong những trường hợp này, và cơ chế chi tiết về sự phát triển của suy thận không được giải thích. Không có trường hợp suy thận tiến triển nhanh chóng cần lọc máu tạm thời, như đã xảy ra trong trường hợp hiện tại, đã được báo cáo. Thông thường, ở những bệnh nhân mắc IgG 4-RD, nồng độ CRP thấp và các triệu chứng tiến triển chậm. Đã có báo cáo rằng CRP tăng có liên quan đến viêm quanh động mạch hoặc viêm quanh động mạch ở bệnh nhân mắc IgG4-RD, và bệnh nhân hiện tại cũng có tổn thương quanh động mạch chủ (10). CRP tăng cao hoặc sốt nhẹ trong trường hợp hiện tại có thể phản ánh tình trạng viêm mạch máu tương đối tích cực. Mặc dù hầu hết các trường hợp thận của Page đều có biểu hiện tăng huyết áp hoặc tổn thương thận nhẹ, nhưng một số trường hợp suy thận nặng đã được báo cáo ở những bệnh nhân chỉ có một quả thận, chẳng hạn như những bệnh nhân đã trải qua ghép thận (11). Trong trường hợp này, thận phải đã bị suy do teo và thận ứ nước. Tuy nhiên, do thiếu thông tin về tình trạng của bệnh nhân trước khi trình bày hiện tại, vẫn chưa rõ liệu chứng teo thận phải này có phải do các tình trạng khác ngoài thận ứ nước gây ra hay không. Dựa trên những phát hiện này, ngoài suy thận phải, việc tiếp tục chèn ép thận trái bởi các tổn thương quanh thận được coi là nguyên nhân gây ra tình trạng tưới máu thận thấp và suy thận tiến triển. Theo hiểu biết tốt nhất của chúng tôi, đây là báo cáo đầu tiên mô tả chi tiết tình trạng suy thận tiến triển nhanh do các tổn thương quanh thận liên quan đến IgG4-RD.

IgG4-RD có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác nhau, đồng thời có thể gây viêm và xơ hóa, dẫn đến các triệu chứng lâm sàng khác nhau. U lympho ác tính có thể được coi là một chẩn đoán phân biệt ở những bệnh nhân có khối mô mềm quanh thận hoặc sau phúc mạc. Trong trường hợp này, chúng tôi đã thực hiện sinh thiết thận để loại trừ u lympho ác tính, xem xét nồng độ IL-2R trong huyết thanh cao. Tuy nhiên, sinh thiết thận là một thủ thuật xâm lấn và thường không thể thực hiện được nếu tình trạng chung của bệnh nhân kém. Các phát hiện hình ảnh không điển hình và các triệu chứng lâm sàng có thể giúp hiểu rõ hơn về IgG4-RD, cho phép tiếp cận chẩn đoán và điều trị hiệu quả hơn. Trường hợp không điển hình này làm nổi bật sự đa dạng lâm sàng của IgG4-RD.

Các tác giả tuyên bố rằng họ không có Xung đột lợi ích (COI).

Người giới thiệu

1. Bệnh thận liên quan đến Saeki T, Kawano M. IgG4-. Thận Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Bệnh thận liên quan đến Globulin miễn dịch G4-: đánh giá bằng hình ảnh toàn diện về phổ hình ảnh, chất bắt chước và các đặc điểm bệnh học lâm sàng. Tiếng Hàn J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Sự tham gia của nang quanh thận và bìu trong bệnh thận liên quan đến immunoglobulin G4-: đánh giá dựa trên trường hợp. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Thâm nhiễm mô mềm quanh thận do bệnh liên quan đến globulin miễn dịch G4-. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. bệnh liên quan đến IgG4-. Đầu ngón 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Tiêu chuẩn chẩn đoán toàn diện cho bệnh liên quan đến IgG4-(IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. Tuyên bố hướng dẫn đồng thuận quốc tế về quản lý và điều trị bệnh liên quan đến IgG4-. Viêm khớp Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. Tiêu chí phân loại bệnh thấp khớp của Trường Cao đẳng Hoa Kỳ năm 2019/Liên đoàn Châu Âu chống lại bệnh thấp khớp cho bệnh liên quan đến4-IgG. Viêm khớp Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Thận trang là một nguyên nhân hiếm gặp của tăng huyết áp: báo cáo trường hợp và xem xét tài liệu. Am J Thận Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Đặc điểm và tiên lượng của IgG4-viêm quanh động mạch/viêm quanh động mạch: tổng quan tài liệu có hệ thống. Miễn dịch tự động Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Mất mô ghép từ thận cấp tính thứ phát do chấn thương sau ghép thận. World J Cấy ghép 7: 88-93, 2017.

The Internal Medicine là một tạp chí Truy cập Mở được phân phối theo Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 Giấy phép Quốc tế.

Để biết thêm thông tin: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501