Hai trường hợp viêm thận xuất huyết ISKDC Loại 6 có thể dự đoán tiên lượng bằng cách sử dụng Phân loại Oxford đã sửa đổi hoặc Phân loại bán định lượng Ⅱ

Sự xem xét

Chúng tôi đã gặp hai trường hợp trẻ em bịviêm thận xuất huyết ISKDCloại 6 với các đặc điểm lâm sàng và mô học khác nhau. Trường hợp 1 không biểu hiện triệu chứng đau bụng sau khi khởi phátViêm mạch IgA, nhưng vẫn quan sát thấy tiểu máu và protein niệu vừa phải, vàsinh thiết thậnđã được thực hiện. Cácmô thậncho thấy những phát hiện giống như MPGN, nhưng tất cả các cầu thận được lấy mẫu đều cho thấytổn thương siêu tế bàotrong tất cả các nút. Mặt khác, trường hợp 2 có triệu chứng đau bụng dữ dội ngay sau khi khởi phát viêm mạch IgA, bệnh nhân đang trong tình trạng viêm thận-thận và được thực hiện sinh thiết thận. Ngoài những phát hiện giống MPGN, mô học thận của ông cho thấy một mô hình giống viêm thận hình lưỡi liềm hoại tử với các tổn thương ngoại mạch rất mạnh. Ngay cả với những phát hiện giống MPGN, trường hợp 1 có tổn thương lan rộng hơn và trường hợp 2 có tổn thương ngoại mạch cục bộ mạnh. Về tiên lượng bệnh thận, trường hợp 1 đã chọn liệu pháp IVMP và đa thuốc, diễn biến lâm sàng rất thuận lợi. Mặt khác, trong trường hợp 2, anh ấy đã thêm phương pháp lọc huyết tươngđiều trị IVMPvà liệu pháp đa thuốc, cũng như đáp ứng điều trị, bao gồm cảg điều trị tái phát, mất thời gian.

Bổ sung Cistanche Hỗ trợ Bổ sung chức năng thận

Khoảng 4 năm sau khi bắt đầu điều trị, các dấu hiệu tiết niệu cuối cùng đã trở lại bình thường (thuyên giảm lâm sàng). Bệnh nhân đã thuyên giảm lâm sàng khoảng một năm nhưng tiên lượng lâu dài vẫn chưa rõ do thời gian theo dõi ngắn và vẫn đang dùng ARB nhưng sẽ tiếp tục được theo dõi cẩn thận đồng thời chú ý đến tình trạng tái phát và tiến triển. của các tổn thương mãn tính. Nó là.

Viêm thận xuất huyết là viêm thận thứ phát do biến chứng viêm mạch IgA, về mặt mô học cho thấy viêm thận tăng sinh gian mô, tương tự như bệnh thận IgA của anh ta, và phương pháp kháng thể huỳnh quang cho thấy IgA của anh ta lắng đọng trong gian mạch. 2). Hơn nữa, mức độ nghiêm trọng về mô bệnh học chủ yếu được phân thành sáu loại theoISKDC.

1). Phân loại này vẫn được sử dụng thường xuyên cho đến ngày nay và được phân loại dựa trên tỷ lệ cầu thận có sự tăng sinh gian mô và tỷ lệ hình thành hình lưỡi liềm, được coi là yếu tố tiên lượng đầy hứa hẹn vào thời điểm đó. Trong số đó, loại 6 là một loại đặc biệt gọi là giống MPGN, đặc trưng bởi những thay đổi ở vùng gian mô và thành mao mạch cầu thận, và là một bệnh lý tương đối hiếm gặp với tỷ lệ được báo cáo là 1,1 đến 5,7%1)3). -Năm). Các tổn thương giống MPGN cũng được thấy trong các bệnh khác, nhưng Shigematsu mô tả tổn thương này là tình trạng trong đó một vùng gian mạch lan ra từ trục dọc theo thành bẫy cầu thận, theo chu vi hoặc một phần và có thể hồi phục được. Người ta cho rằng các quá trình không thể đảo ngược được trộn lẫn6). Tổn thương cấp tính của phù nề gian mô dưới nội mô là một quá trình có thể hồi phục trong đó có thể dự đoán được việc tái tạo và tái tạo thành bẫy; ngược lại, sự chậm trễ của phù nề gian mô dưới nội mô, sự ứ đọng của đại thực bào và sự sống sót của các tế bào gian mô kẽ là do sự tham gia của cầu thận. Ý tưởng là đây có thể là một quá trình không thể đảo ngược, dẫn đến sự cứng lại của thành móng.

Bảng 2 Các trường hợp được báo cáo về viêm thận xuất huyết loại 6 có tiên lượng (bao gồm cả trường hợp này)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 đến 1 g/ngày/1,73 m2 nên dùng thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE) hoặc ARB tùy thuộc vào đáp ứng điều trị. Hướng dẫn điều trị được khuyến nghị bao gồm điều trị PSL 6 tháng đối với những trường hợp có chức năng thận kém và sử dụng thêm IVMP hoặc cyclophosphamide (CPA) trong những trường hợp có hình lưỡi liềm hoặc suy giảm chức năng thận7). Hướng dẫn này dựa trên hướng dẫn điều trị bệnh thận IgA mạn tính của ông, nhưng (1) không giống như bệnh thận IgA của ông, rất dễ xác định thời điểm khởi phát của viêm thận ban xuất huyết và các tổn thương cấp tính thường chiếm ưu thế; ②Tổn thương cấp tính chính

Đối với viêm thận xuất huyết trong cơ thể, có khả năng cao tiên lượng bệnh thận sẽ được cải thiện nhờ can thiệp điều trị tích cực tập trung vào PSL. ) các chất ức chế không được cho là có tác dụng ức chế tình trạng viêm hoặc ức chế sự hình thành hình lưỡi liềm và được khuyến cáo sử dụng lần đầu.

Vì những lý do như khả năng đánh giá sai hiệu quả điều trị so với tác dụng rõ ràng hơn là giảm protein niệu), chúng tôi tin rằng việc sử dụng thuốc ức chế RAS ngay từ giai đoạn đầu là không phù hợp trừ khi tổn thương mãn tính là nguyên nhân chính. Trên thực tế, tại bệnh viện của chúng tôi, chúng tôi không sử dụng thuốc ức chế RAS ngay từ giai đoạn đầu mà sử dụng liệu pháp đa thuốc (PSL, warfarin, mizolibine và dipyridamole) tùy theo mức độ nghiêm trọng của các tổn thương cấp tính như tăng sinh nội ống, hoại tử bẫy và hình thành lưỡi liềm. . , chính sách điều trị là thêm IVMP và PE. CPA không được sử dụng vì tác dụng phụ của rối loạn tuyến sinh dục.

Để hiểu các đặc điểm lâm sàng, điều trị và tiên lượng của viêm thận xuất huyết ISKDC loại 6, các trường hợp được báo cáo trước đây có tiên lượng và trường hợp này được tóm tắt trong Bảng 2. Tiên lượng được xác định là A: bình thường, B: chỉ có bất thường về tiết niệu, C : viêm thận đang hoạt động (tăng huyết áp, rối loạn chức năng thận, bất thường về tiết niệu), D: bệnh thận giai đoạn cuối và E: tử vong. Từ bảng này có 26 trường hợp nhỏ

Ít nhất 18 bệnh nhân đạt đến trạng thái thận hư lúc khởi phát, cho thấy xu hướng xuất hiện lượng lớn protein niệu. Hơn nữa, trong khi trước đây có nhiều trường hợp có tiên lượng xấu như tử vong hoặc suy thận giai đoạn cuối thì các báo cáo gần đây cho thấy có nhiều trường hợp có tiên lượng tương đối tốt. Có thể tiên lượng đã được cải thiện nhờ các phương pháp điều trị nâng cao như IVMP và trao đổi huyết tương, và các trường hợp viêm thận xuất huyết ISKDC loại 6 không nhất thiết phải khó chữa.

Phân loại ISKDC đã bị chỉ trích vì các vấn đề của nó, bao gồm mức độ hình thành lưỡi liềm không nhất thiết tương quan với tiên lượng bệnh thận,3),12)-14) và các tổn thương ống kẽ thận cũng như các tổn thương mạch máu xung quanh không được đánh giá. Tôi đến 14)15). Sau đó, người ta chứng minh rằng tỷ lệ cầu thận xơ cứng và xơ hóa kẽ tương quan tốt hơn với kết quả lâu dài16).

Người ta đã kết luận rằng phân loại Oxford được sử dụng cho bệnh thận IgA có thể dự đoán sự tiến triển của viêm thận xuất huyết. Phân loại của Oxford đã được sửa đổi vào năm 2016 và bao gồm tăng sinh tế bào trung mô truyền thống (M), tăng sinh nội mao mạch (E), xơ cứng/dính cầu thận từng đoạn (S) và teo ống thận/xơ hóa kẽ (T). Điểm C (điểm lưỡi liềm) đã được thêm vào MEST và điểm S đã được sửa đổi để tính đến sự hiện diện hay vắng mặt của các đặc điểm tổn thương tế bào nang17). Bảng 3 cho thấy các trường hợp viêm thận xuất huyết đã được áp dụng vào phân loại Oxford (sửa đổi) và đã được chứng minh là có liên quan đến tiên lượng bệnh thận. Trong số 4 bài báo được lấy ra, 2 bài dành cho người lớn và 2 bài dành cho trẻ em, và có nhiều báo cáo cho thấy S và T, không liên quan đến phân loại ISKDC, có mối tương quan đáng kể với tiên lượng thận, và kết luận cuối cùng là ( Bản sửa đổi Phân loại Oxford đã được chứng minh là hữu ích trong việc dự đoán tiên lượng bệnh thận. Ngoài ra, không có trường hợp nào thuộc loại ISKDC loại 6 trong các bài báo này. Ví dụ, Koskela và cộng sự đã so sánh phân loại ISKDC của mình với cách tính điểm bán định lượng (SQC), có tính đến hơn 14 biến số, đối với 53 trẻ bị viêm thận xuất huyết có thể được cải thiện bằng cách đặt giá trị ngưỡng SQC thành 10,5.

báo cáo rằng có thể chia bệnh nhân thành nhóm tiên lượng tốt và nhóm tiên lượng xấu22).

Áp dụng phân loại Oxford sửa đổi cho trường hợp này, trường hợp 1 là M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) và trường hợp 2 là M(1)E(1)S({{10}}). Kết quả là T(0)-C(2), và trong cả hai trường hợp E là 1, có khả năng đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch như steroid và trong số các tổn thương MST có ảnh hưởng đến tiên lượng độc lập với các thông số lâm sàng, chỉ có M là 1. Trường hợp 2 có điểm C là 2, đây là tổn thương ảnh hưởng đến tiên lượng khi không dùng thuốc ức chế miễn dịch. Nhìn chung, người ta cho rằng tiên lượng cho cả hai trường hợp đều không xấu nếu việc điều trị tập trung vào thuốc ức chế miễn dịch như steroid được thực hiện. Tương tự, khi được đánh giá bởi SQC của Koskela và cộng sự, trường hợp 1 nhận được 3 điểm và trường hợp 2 nhận được 7 điểm.

Tất cả các trường hợp đều ở dưới giá trị ngưỡng và tiên lượng lâu dài được dự đoán là tốt. Hai trường hợp này được phân loại là viêm thận xuất huyết ISKDC loại 6, nhưng trong cả hai trường hợp, các tổn thương mãn tính như tổn thương xơ cứng từng đoạn mô học nguyên phát và xơ hóa kẽ không được quan sát thấy, nhưng tăng sinh nội ống, hoại tử dạng bẫy và cường độ của các biểu hiện giai đoạn cấp tính như hình lưỡi liềm.

Điều trị cho trường hợp 2 đã được tăng cường. Tuy nhiên, như đã đề cập ở trên, phân loại ISKDC chủ yếu được phân loại theo mức độ hình thành lưỡi liềm, không nhất thiết tương quan với tiên lượng bệnh thận, và loại 6 nói riêng là một loại tổn thương đặc biệt giống MPGN nên viêm thận ban xuất huyết không chỉ được phân loại theo phân loại ISKDC. , chúng tôi đã nhận ra tầm quan trọng của việc lựa chọn phương pháp điều trị kết hợp với các phân loại và tính điểm khác có thể dự đoán tiên lượng. Viêm thận lupus, giống như viêm thận ban xuất huyết, là một bệnh thận viêm khác, nhưng hệ thống phân loại đang sử dụng có liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh thận và kết quả ở thận, khiến cho các chiến lược điều trị dựa trên phân loại mô học trở nên khó khăn. Thành lập23)24). Ngoài phân loại ISKDC, một phân loại thích hợp liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh thận và kết quả thận cũng được mong muốn đối với viêm thận xuất huyết.

Phần kết luận

Viêm thận xuất huyết ISKDC loại 6 là một tình trạng tương đối hiếm gặp, nhưng nó đa dạng và không nhất thiết có tiên lượng xấu. Tôi nghĩ điều quan trọng là phải đánh giá mức độ nghiêm trọng bằng cách phân loại lại và định lượng bán phần các triệu chứng lâm sàng và kết quả mô học tại thời điểm khởi phát và đưa ra phương pháp điều trị phân tầng mà không cần điều trị thống nhất. Tôi bị đánh.

Nhìn nhận

Chúng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc nhất tới Tiến sĩ Asami Takeda, Khoa Thận, Hội Chữ thập đỏ Nhật Bản Trung tâm Y tế Aichi Bệnh viện số 2 Nagoya, vì những giải thích và nhận xét về mô bệnh học thận.

Tài liệu

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Tiên lượng về bệnh

Viêm thận Henoch-Schönlein ở trẻ em. Thầy Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Viêm thận ban xuất huyết (viêm mạch máu IgA). Phiên bản sửa đổi của bệnh lý bệnh thận Atorosu. Hiệp hội Bệnh lý Thận Nhật Bản, Hiệp hội Thận Nhật Bản, ed. Tokyo, Hiệp hội Y khoa Tokyo, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R,Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Nhóm nghiên cứu bệnh viêm mạch máu ở trẻ em Thổ Nhĩ Kỳ. Viêm thận Henoch-Schönlein: một nghiên cứu toàn quốc. Phòng khám Nephron Thực hành 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Tỷ lệ mắc và mức độ nghiêm trọng của bệnh viêm thận ban xuất huyết Henoch-Schönlein trong khoảng thời gian 22-năm ở tỉnh Fukushima, Nhật Bản. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Đặc điểm lâm sàng và tiên lượng của ban xuất huyết Henoch-Schönlein giống tăng sinh màng

viêm thận ở trẻ em. Thế giới J Pediatr 2015; 11: 338-345.